پمفیگوس فولیکوس یا آسیب حمله سیستم ایمنی به کراتینوسیت پوست - علایم، تشخیص، و درمان

• زاؤن ویلینز، دکتر سوزان فالک
• ترجمه هامیک رادیان

پمفیگوس فولیکوس بخشی از گروه بیماری‎های خودایمنی پمفیگوس است.
بیماری‎های خودایمنی وقتی بروز می‎کنند که سیستم ایمنی بدن به بافت‎های سالم حمله‌ور می‎شود. در پمفیگوس فولیکوس، سیستم ایمنی به سلول‎های پوست به نام کراتینوسیت لطمه می‎زند.
پمفیگوس فولیکوس سبب ایجاد تاول، بریدگی، و لکه‌های تیره رنگ روی پوست می‎شود. زخم‌های ناشی از بیماری ممکن است دردناک و ناخوشایند باشند اما پمفیگوس فولیکوس یک اختلال پزشکی خوش‌خیم است که به طور معمول سبب دیگر مشکلات مرتبط با سلامت نمی‎شود.
ممکن است اختلال مزمن و برگشت کنندۀ پمفیگوس فولیکوس با درمان‎های پزشکی قابل علاج نباشد. به هر جهت، برخی از مردم خود به خود بهبود می‎یابند که بدین معنی است که علایم بیماری در آنها درازمدت نیست. علایم پمفیگوس فولیکوس در عین حال با استفاده از تدابیر پزشکی قابل مدیریت است.

مطالب این مقاله:
• پمفیگوس فولیکوس چیست؟
• علایم پمفیگوس فولیکوس
• چه چیز سبب پمفیگوس فولیکوس می‎شود؟
• تشخیص پمفیگوس فولیکوس
• درمان‎های پمفیگوس فولیکوس
• دیگر انواع پمفیگوس

پمفیگوس فولیکوس چیست؟
وقتی فردی دچار پمفیگوس فولیکوس باشد، سیستم ایمنی بدن وی آنتی‎بادی‎هایی تولید می‎کند که به پروتئینی به نام دسموگلین - 1 حمله می‎کنند.
این پروتئین در نقاط چسبندۀ سلول‎های روی پوست موسوم به دسموزوم‎ها جایگیر می‎شود.
وقتی آنتی‎بادی‎ها به این پروتئین حمله می‎کنند، این وضعیت باعث جدا شدن سلول‎های پوست از یکدیگر می‎شود، که این باعث می‎گردد تا پوست تاول بزند و پوسته بدهد.

علایم پمفیگوس فولیکوس
خلاف دیگر انواع پمفیگوس، پمفیگوس فولیکوس معمولاً غشاهای مخاطی مثل دهان یا چشم‌ها را درگیر نمی‎کند.
علایم پمفیگوس فولیکوس عبارتند از:
• تاول‎های پر از مایع که معمولاً روی صورت، جمجمه یا تنه شکل می‎گیرند.
• تاول‎های پاره شده که سبب بروز زخم، لکه یا جراحت روی پوست می‎شوند.
• تشکیل پچ‎های لکه‎ای، ملتهب و دردناک روی پوست. این لکه‌ها اغلب پس از ترکیدن تاول‎ها ظاهر می‎شوند. برخی از مردم ممکن است فقط پس از ترکیدن تاول‎ها متوجه علایم شوند.
• احساس سوزش، درد، و خارش در محل ایجاد تاول‎ها.
• عفونت‎های مزمن پوستی به علت تاول‎های پاره شده و تحریک‎پذیر.
تاول‎ها و زخم‎های ایجاد شده توسط پمفیگوس فولیکوس ممکن است هشدار دهنده به نظر برسند، اما آنها نشانۀ وجود اختلالات دیگری نیستند. پمفیگوس به خودی خود تهدیدی برای زندگی محسوب نمی‎شود. به هر جهت، تاول‌های شدید باعث آسیب‌پذیر شدن پوست در برابر عفونت‎های جدی می‎گردد. این عفونت‌ها در صورت عدم درمان می‎توانند برای حیات آدمی تهدید کننده باشند.
نشانه‎های عفونت پوست عبارت است از:
• وجود چرک در ناحیۀ زخم شدن پوست
• درد شدید در محل ایجاد تاول
• وجود رگه‌های قرمز رنگ خارج از ناحیۀ زخم یا تاول
• تب
• خستگی و بی‎حالی
• تهوع

در همین زمینه بیشتر بخوانیم:
پمفیگوس

چه چیز سبب پمفیگوس فولیکوس می‎شود؟
همانند بسیاری از دیگر بیماری‎های خودایمنی علت پمفیگوس فولیکوس هنوز به طور کامل درک نشده است.
محققان بر این باورند که هم ژنتیک و هم عوامل محیطی در این مورد نقش دارند. این بدان معنی است که مردم دارای استعداد یا آسیب‌پذیری ژنتیکی در برابر پمفیگوس فولیکوس ممکن است برای توسعۀ علایم بیماری نیاز به یک محرک محیطی داشته باشند.
برخی از عوامل مسبب افزایش ریسک پمفیگوس فولیکوس و همچنین دیگر اشکال پمفیگوس عبارتند از:
• قومیت و نژاد و محدودۀ جغرافیایی - مردم ساکن جنوب شرق اروپا، خاور میانه، و هندوستان در برابر پمفیگوس آسیب‌پذیرتر هستند و یهودیان اشکنازی نیز چنین وضعیتی دارند.
• جنس - زنان نسبت به مردان در برابر پمفیگوس فولیکوس آسیب‎پذیرتر هستند و احتمال بروز این بیماری در آنان بیشتر است.
• داروها - برخی داروهای ضد التهابی مشخصاً داروهای حاوی سولفور ممکن است محرک ایجاد پمفیگوس فولیکوس شوند. وقتی مردم مصرف این گونه داروها را متوقف می‌کنند، شانسی 50 درصدی برای ناپدید شدن علایم پمفیگوس فولیکوس وجود دارد.
• قرار گرفتن در معرض نور آفتاب - قرار داشتن زیر نور آفتاب یا آفتاب‎سوختگی می‎تواند محرک بروز پمفیگوس فولیکوس باشد.
• نیش حشرات - در آمریکای جنوبی، یک ویروس قابل انتقال توسط حشرات به نام فوگو سیلواجم می‎تواند محرک ایجاد پمفیگوس شود.

تشخیص پمفیگوس فولیکوس
حملات پمفیگوس تعداد زیادی تاول ایجاد می‎کند که محو آنها دشوار است. الگوی بروز آنها روی جمجمه، صورت، و تنه این بیماری را از دیگر بیماری‎های پوستی متمایز می‎کند. برای تأیید ظن به وجود پمفیگوس دکتر ممکن است به اقدامات زیر متوسل شود:
• انجام بیوپسی - دکتر تکۀ کوچکی از بافت تاول را با سوزن جدا می‎کند. با بررسی نمونۀ بافت زیر میکروسکپ دکتر می‌تواند تشخیص را تأیید کند.
• انجام بیوپسی مواد شیمیایی - در این تست دکتر موادی شیمیایی را برای تعیین نوع پمیگوس مسبب ایجاد تاول‎ها روی پوست قرار می‎دهد.
• تست‌های خون برای اندازه‎گیری سطح آنتی‎بادی‎های پمفیگوس در خون - برای گرفتن نمونه جهت انجام این تست خون از ورید و معمولاً در ناحیۀ بازو گرفته می‎شود.
دکتر و به طور معمول متخصص پوست، در عین حال به گرفتن تاریخچۀ جامع پزشکی بیمار اقدام می‌کند. این کار کمک می‎کند تا معین شود که آیا یک عامل محیطی محرک بروز طغیان پمفیگوس بوده است، و اینکه دیگر انواع بیماری‎های خودایمنی در فرد وجود دارد یا خیر. در عین حال ممکن است دکتر در مورد تاریخچۀ خانوادگی ابتلا به بیماری‎های خودایمنی سؤال کند.

درمان‎های پمفیگوس فولیکوس
هیچ درمان واحدی برای این بیماری وجود ندارد. دکترها نمی‎دانند چرا برخی از مردم بدون انجام درمان از این بیماری خلاص می‎شوند،   در حالی که دیگران حتی علی‎رغم درمان دچار طغیان‌های تهاجمی بیماری مزبور می‏‌گردند. وقتی کسی دچار طغیان پمفیگوس فولیکوس شود، میزان آسیب‌پذیری وی در برابر طغیان بعدی بیماری بیشتر خواهد بود.
در برخی از مردم، طغیان‎های بیماری ادامه‏دار است. دیگر مردم پیش از عود مجدد بیماری دوره‌هایی از بهبود علایم را تجربه می‎کنند.
گزینه‌های درمانی برای پمفیگوس فولیکوس شامل موارد زیر است:
• از بین بردن عوامل محرک ایجاد عفونت - برخی از مردم در دوره‎های استرس شاهد طغیان علایم بیماری می‎شوند، بنابراین کاهش استرس می‎تواند بیماری را در حالت راکد نگه دارد. داروهایی که برای درمان علت بروز پمفیگوس فولیکوس استفاده می‎شوند نیز می‎توانند سبب رفع تاول‎ها شوند. 
• داروهای استروئیدی - داروهای استروئیدی مثل پردنیزون می‏توانند دورۀ بیماری را کُند کنند. به هر جهت، استروئیدها ممکن است عوارض جدی مثل افزایش وزن، تغییرات خلقی، و مشکلات کبدی به دنبال داشته باشند، بنابراین ضرورت دارد که مصرف استروئیدها به دقت زیر نظر پزشک قرار داشته باشد.
• بستری شدن بیمار در بیمارستان - برای کاهش ریسک عفونت یا درمان عفونتی که رو به گسترش دارد موارد شدید پمفیگوس فولیکوس ممکن است نیاز به بستری کردن بیمار در بیمارستان داشته باشد.
• داروهای سرکوب کنندۀ ایمنی - این داروها عملکرد سیستم ایمنی را سرکوب کرده توانایی این سیستم را برای حمله به بافت سالم کاهش می‎دهد. داروهای سرکوب کنندۀ سیستم ایمنی می‎توانند خطر بروز عفونت یا دیگر بیماری‎ها را افزایش دهند، بنابراین مردم در هنگام استفاده از این داروها نیازمند ایجاد تغییراتی در سبک زندگی خود هستند.
• آنتی‎بیوتیک‎ها - آنتی‎بیوتیک‏های تزریق وریدی یا خوراکی می‎توانند با عفونت‌های ناشی از زخم‎های پمفیگوس فولیکوس مقابله کنند.
• داروهای ضد التهابی - این داروها باعث کاهش التهاب شده و می‎توانند با طیفی از بیماری‌های خودایمنی شامل پمفیگوس فولیکوس مقابله کنند.
• داروهای بیولوژیک - این داروهای پیشرفته از عامل‎های بیولوژیکی برای درمان بیماری به طرق مختلف استفاده می‎کنند. دارویی به نام ریتوکسیمب در این مورد نویدبخش ظاهر، و در یک آزمون بالینی سبب بهبود 86 درصد بیماران شده است.
مردم مبتلا به پمفیگوس فولیکوس می‎توانند زندگی نسبتاً نرمالی داشته باشند اما ممکن است نیازمند عدم حضور گهگاهی در مدرسه یا محیط کار برای درمان یا کاهش استرس باشند. در عین حال ممکن است این گروه از مردم مجبور باشند تا عوارض جانبی مرتبط به داروها، اضطراب یا افسردگی و خودآگاهی نسبت به وضعیت پوستی خود را تحمل کنند.

دیگر انواع پمفیگوس
پمفیگوس فولیکوس یکی از اعضاء گروه بیماری‎هایی است که شامل موارد زیر است:
• پمفیگوس ولگاریس - این بیماری که شایع‎ترین شکل پمفیگوس در ایالات متحد آمریکا است، بیشتر محتمل است که به غشاهای مخاطی شامل دهان لطمه بزند.
• پمفیگوس وجیتانس - این نوع پمفیگوس یکی از شاخه‎های پمفیگوس ولگاریس است. این بیماری سبب ایجاد زخم‎های زمخت زیر ناحیۀ بازوها و کشالۀ ران می‎شود.
• پمفیگوس IgA - این بیماری که به سبب یک آنتی‎بادی به نام IgA ایجاد می‎شود، نوعی پمفیگوس است که تاول‎های چرکی کمتری ایجاد می‎کند.
پمفیگوس پارانئوپلاستیک - این شکل نادر پمفیگوس در مردم مبتلا به سرطان بروز می‌کند و می‎تواند سبب ایجاد زخم‌هایی در دهان و پلک چشم و همچنین مشکلات جدی ریوی شود.

Source:
Medical News Today
Pemphigus foliaceus: Symptoms, diagnosis, and treatment
Last reviewed Thu 31 August 2017
By Zawn Villines
Reviewed by Suzanne Falck, MD, FACP