دسته بندی ها
Search - Contacts
مقالات و اخبار
Search - News Feeds
واژه نامه
تگ ها

فهرست صفحات

آنچه باید در مورد اختلالات انعقاد خون بدانیم

ترومبوز وریدی عمقی, آمبولی پولمونری, بیماری فن ویلبراند, خونریزی همراه بیماری کبد, کروموزوم X, ویتامین K,

اختلالات انعقادی ممکن است باعث خونریزی شدید گردند

مقالات خون‌شناسی

در این مقاله:
◄ تعریف اختلالات انعقادی
◄ انواع اختلالات انعقادی
◄ اختلالات انعقادی شایع
◄ علایم هر دو نوع اختلالات انعقادی
◄ علل و ریسک فاکتورهای اختلالات انعقادی
◄ تشخیص اختلالات انعقادی
◄ درمان اختلالات انعقادی
چه هنگامی به دکتر مراجعه کنیم
◄ خلاصه



اختلالات انعقادی به وضعیت‌هایی اشاره دارد که بر چگونگی کنترل فرآیند لخته شدن خون توسط بدن تأثیر منفی می‌گذارند. اگر خون کسی توانایی لخته شدن نداشته باشد، یا به شکل نرمال منعقد نگردد، وی ممکن است دچار پیامدهای ناشی از خونریزی شدید پس از آسیب دیدگی یا عمل جراحی شود یا دچار انسدادهایی باشد که مانع از جریان خون می‌شوند.
اختلالات انعقادی باعث می‌شوند که بدن مقادیر بیش از حد زیاد یا بیش از حد کم لخته خون ایجاد کند. این بیماری‌ها عموماً به علت یک جهش ژنتیکی رخ می‌دهند و اغلب با دارو قابل درمان هستند. اختلالات انعقادی ممکن است باعث خونریزی شدید گردند اگر بدن نتواند لخته خون را به شکل کامل تشکیل دهد. در موارد دیگر این بیماری‌ها ممکن است باعث شوند تا بدن به سرعت زیاد لخته خون تشکیل دهد و ریسک انسداد رگ‌های خونی افزایش یابد.


تعریف اختلالات انعقادی
اختلالات انعقادی زمانی مطرحند که بدن در کنترل لخته خون دچار مشکل باشد. انعقاد به فرآیند شکل‌گیری لخته خون اشاره دارد، که بدن ما برای کمک به پیشگیری از خونریزی شدید بر اثر آسیب دیدن رگ‌های خونی نیازمند آن است.
پلاکت‎‌ها یکی از اجزاء حاضر در خون هستند که از طریق جمع‌ شدن در محل آسیب دیدگی به فرآیند لخته شدن خون کمک می‌کنند. آنها با پروتئین‌ها در پلاسمای خون ترکیب می‌شوند تا لخته خون ایجاد کنند و از نشت ناشی از آسیب دیدگی پیشگیری کنند. این موضوع انعقاد خون را به یک دفاع طبیعی مهم در برابر جراحت یا آسیب دیدگی تبدیل می‌کند. به هر حال، برخی از مردم دچار اختلالات انعقادی می‌شوند که باعث می‌گردد تا فرآیند انعقاد خون در آنان بسیار زیاد یا در مقابل بسیار کم باشد.


انواع اختلالات انعقادی
اختلالات انعقادی جایی بروز می‌کنند که بدن قادر به تشکیل کامل لخته خون نباشد. این اختلالات معمولاً به علت وجود مشکلاتی در مورد عامل‌های لخته شدن خون بروز می‌کنند که پروتئین‌هایی هستند که به ایجاد لخته خون کمک می‌نمایند. این وضعیت می‌تواند به خونریزی شدید ناشی از عدم تشکیل لخته کافی یا انسداد ناشی از تشکیل بیش از حد لخته منجر گردد.
مثال‌هایی از اختلالات خونریزی که در آنها بدن قادر به تشکیل لخته به میزان کافی نیست هموفیلیا (هموفیلی) و بیماری فن ویلبراند را شامل می‌شود. هیپرکواگیولابیلیتی اصطلاحی برای توصیف لخته شدن بیش از حد خون است، که می‌تواند باعث مختل کردن جریان خون و افزایش ریسک مشکلاتی شامل ترومبوز وریدی عمقی یا آمبولی ریوی (آمبولی پولمونری) گردد.
مردم ممکن است به علل ارثی یا اکتسابی دچار اختلالات انعقادی شوند. این بدان معنی است که شخص ممکن این بیماری‌ها را از والدین خود به ارث ببرد یا در طول زندگی خود و اغلب بر اثر اختلالی دیگر یا داروهای تأثیرگذار بر عامل‌های خونی به بیماری‌های مزبور مبتلاء گردد.


اختلالات انعقادی شایع
انواع متعددی از اختلالات انعقادی شامل موارد زیر وجود دارد:
• هموفیلی
• بیماری فن ویلبراند
• خونریزی همراه بیماری کبد
• خونریزی ناشی از کمبود ویتامین K
در موارد نادر برخی افراد فاقد دیگر عوامل منجر به خونریزی بیش از حد مثل فاکتورهای 1، 2 یا 5 هستند. بعضی افراد نیز ممکن است اختلالات پلاکتی را تجربه کنند، اختلالاتی نادر را که در آنها بدن مقدار بیش از حد زیاد / یا کم پلاکت‌های دچار سوءعملکرد تولید می‌کند.
مردم دچار وضعیت‌های هیپرکواگیولیت در ریسک ترومبوآمبولی وریدی قرار دارند. این اختلال باعث می‌شود لخته‌های خون در ورید عمقی شکل بگیرند که می‌توانند جدا شده و وارد ریه‌ها شوند. در موارد نادر، افراد دچار اختلال مزبور ممکن است لخته خونی را تجربه کنند که باعث حمله قلبی یا استروک می‌شود.


علایم هر دو نوع
افراد دچار اختلالات خونریزی دهنده ممکن است علایم شامل موارد زیر را تجربه کنند:
• خونریزی بیش از حد که مگر در شرایط اعمال فشار بر موضع متوقف نمی‌شود
• به سهولت کبود شدن
خون در ادرار یا خون در مدفوع
• خونریزی سنگین در طول خونریزی عادت ماهانه یا پس از زایمان بچه
• خونریزی زیر پوست
• سرخی و ورم در اطراف بدن
• خونریزی بیخ جفت در نوزادان
برخی علل همچنین می‌توانند به علایم اضافی منجر شوند. برای مثال، بیماری کبد می‌تواند خستگی، ضعف، و فقدان اشتها ایجاد کند.
به علاوه افراد دچار وضعیت بیش‌انعقادی ممکن است علایمی را بسته به وجود و محدوده لخته خون تجربه کنند. برای مثال، یک لخته خون نزدیک قلب یا ریه می‌تواند باعث درد قفسه سینه، تنگی نفس، یا ناراحتی در محدوده قسمت فوقانی بدن گردد. این علایم می‌توانند نشان دهنده حمله قلبی یا آمبولی ریوی باشند.
علایم ترومبوز ورید عمقی معمولاً شامل درد، ورم، و تغییر رنگ در اطراف لخته خون، مثلاً در ناحیه ساق پا است.


علل و ریسک فاکتورهای اختلالات انعقادی
ژنتیک می‌تواند عامل بسیاری از موارد اختلالات انعقادی باشد. مردم این تغییرات ژنتیکی را از والدین بیولوژیک خود به ارث می‌برد، یا پس از تولد دچار آنها می‌شوند. ژن‌ها دستوراتی را برای چگونگی ایجاد لخته خون توسط بدن صادر می‌کنند – برخی جهش‌های ژنتیکی باعث می‌شوند تا بدن در زمان تشکیل لخته خون دچار خطاهایی گردد، که این می‌تواند به بروز بیماری منجر شود.
برای مثال، هموفیلی اختلالی است که افراد معمولاً از یکی از والدین به ارث می‌برند. هموفیلی نتیجه جهشی بر روی کروموزوم X است که بر عامل‌های لخته شدن خون 8 یا 9 تأثیر منفی می‌گذارد. جنس مذکر به طور معمول دارای یک کروموزوم X و یک کروموزوم Y است در حالی که جنس مؤنث اغلب دارای دو کروموزوم X است. به علت داشتن فقط یک کپی از یک کروموزوم X، احتمال دچار شدن به هموفیلی در افراد مذکر بیشتر است.
اغلب افراد دچار بیماری فُن ویلبراند یک جهش ارثی را به ارث می‌برند که بر تولید عامل فن ویلبراند تأثیر می‌گذارد. در موارد نادر، این جهش ممکن است به شکل خودبه خودی بروز کند یا به علت یک مشکل پزشکی دیگر بدون داشتن تاریخچه خانوادگی ابتلاء به این بیماری.
علت اختلالات انعقادی همیشه روشن نیست. برای مثال، کمبود ویتامین K می‌تواند به این علت ایجاد شود که نوزادان در زمان تولد تحت تزریق ویتامین K قرار نگرفته باشند، دچار بیماری‌های کبد یا گوارشی باشند، یا یکی از والدین بیولوژیکی وی برخی داروها مثل ایسونیازید مصرف کند.
برخی ریسک فاکتورها در مورد اختلالات انعقادی عبارتند از:
• سن، مثل مورد نوزادان دچار کمبود ویتامین K یا سالمندان در هموفیلی نوع A
• تاریخچه خانوادگی ابتلاء به این بیماری
• جنس مرد
• دیگر اختلالات پزشکی مثل سرطان، بیماری خودایمنی یا بیماری کبد
• تزریق خون
چاقی
عفونت
• داروهایی مثل آنتی‌بیوتیک‌ها، رقیق کننده‌های خون یا اینترفرون آلفا
• جراحی
• داروهای بر پایه هورمون مثل قرص پیشگیری از بارداری
• بارداری و زایمان
• عدم فعالیت فیزیکی مثل نشستن به مدت طولانی
• دستگاه‌های پزشکی افزایش دهنده جریان خون


تشخیص اختلالات انعقادی
پزشکان برای تشخیص اختلالات انعقادی در مورد علایم سؤال کرده و شرح حال بیمار را می‌گیرند. آنان در عین حال در مورد دیگر افراد دچار اختلالات انعقادی در خانواده سؤال می‌کنند، که ممکن است عنوانگر ارثی بودن همان بیماری مورد نظر باشد. معاینه بالینی نیز به شناسایی علایم قابل مشاهده مثل کبودی یا ورم کمک می‌کند.
اگر دکتر به موردی از اختلالات انعقادی مشکوک باشد، تست‌های اضافی به شرح زیر را در دستور کار قرار خواهد داد:
• تست دی-دایمر، که ترومبوآمبولی وریدی را تست می‌کند
شمارش کامل خون
• ترومبوپلاستین موضعی یا تست زمان پروترومبین، که زمان مورد نیاز برای تشکیل لخته خون را اندازه‌گیری می‌کند
• تست‌های عامل لخته شدن خون برای شناسایی عامل‌های مفقوده لخته شدن
• تست عامل فن ویلبراند
• تست ژنتیک یا شناسایی ژن‌هایی که می‌تواند باعث اختلالات انعقادی شوند
• اسکن‌های پزشکی مثل سونوگرافی یا CT اسکن


درمان اختلالات انعقادی
بهترین رویکرد درمانی به نوع اختلالات انعقادی، شدت آن و سلامت کلی فرد بستگی دارد. درمان به طور معمول مدیریت کردن علایم و کاهش ریسک پیامدها را دنبال می‌کند. پزشکان ممکن است یک یا دو دارو شامل موارد زیر را توصیه کنند:
• داروهای آنتی فیبرینولیتیک برای درمان خونریزی پس از زایمان یا جراحی
• داروهای کنترل بارداری برای کاهش خونریزی پریود
• دسموپرسین
• داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی
• مکمل‌های ویتامین K
• داروهای رقیق کننده خون برای کاهش لخته شدن خون در افراد دچار مشکلات بیش‌انعقادی
• مهار کننده‌های ترومبین یا ترومبولیتیک‌ها
دکترها همچنین ممکن است درمان‌های دیگری مثل درمان جایگزینی عامل را توصیه کنند. این درمان شامل جایگزین کردن عامل‌های مفقوده با استفاده از خون اهدایی یا جایگزینی آزمایشگاهای است.
افراد دچار لخته خون ممکن است به مراقبت اورژانسی نیاز یابند. خارج کردن ترومبوز به کمک کاتتر شامل استفاده از یک لوله انعطاف‌پذیر برای پاره و تجزیه کردن لخته خون است.


چه هنگامی به دکتر مراجعه کنیم
ضروری است که افراد در مورد اختلالات انعقادی با پزشک مشورت کنند. پیامدهای بیماری‌های مورد بحث در صورت عدم درمان می‌تواند تهدیدگر زندگی باشد.
برخی اختلالات انعقادی در زمان تولد وجود دارند و دکترها باید مشکل را بلافاصله شناسایی کنند. به هر حال متخصصان مراقبت‌های پزشکی فقط در صورتی غربالگری برای اختلالات انعقادی را انجام می‌دهند که ریسک فاکتوری مثل داشتن پدر یا مادری دچار هموفیلی مطرح باشد.
در صورت مشاهده علایم اختلالات انعقادی ضروری است که شخص بلافاصله با پزشک مشورت کند. برای مثال، خونریزی شدید، ورم، و به سهولت کبود شدن نشانه‌های یک اختلال انعقادی محسوب می‌شوند.
ترومبوآمبولی وریدی می‌تواند به سرعت شکل مشکلی مهلک به خود بگیرد. بنابراین این موضوع مهم است که مردم در صورت بروز نشانه‌های هشدار دهنده مثل ورم، درد، و حساس شدن در پاها به پزشک مراجعه کنند.


خلاصه
اختلال انعقادی بر توانایی بدن در شکل بخشیدن به لخته خون تأثیر می‌گذارد – این بیماری‌ها یا باعث افزایش بیش از حد میزان لخته یا کمبود بیش از حد آن می‌شوند، که این هر دو ممکن است پیامدهای شدید داشته باشند. برخی اختلالات انعقادی ژنتیکی‌اند و در نسل‌های مختلف خانواده ادامه می‌یابند. در هر حال، این امکان نیز وجود دارد که شخص در طول زندگی خود بر اثر مصرف برخی داروها یا اختلالات دچار این بیماری‌ها شود. در هر صورت مشاهده هر گونه علامت مرتبط به بیماری‌های انعقادی شخص باید بلافاصله با پزشک مشورت کند./



آنچه باید در مورد اختلالات انعقاد خون بدانیم
دکتر مردیت گودوین، آرون کندولا

ترجمه فرهنگ راد

Source:
Medical News Today
What to know about coagulation disorders
Medically reviewed by Meredith Goodwin, MD, FAAFP —
Written by Aaron Kandola
On October 27, 2021

مطالب پیشنهادی ما برای مطالعه

الکلیسم تحت تأثیر صدها ژن است

پیش‌بینی ریسک آلزایمر در 18 سالگی با محاسبات ژنتیک

نظرات (0)

تاکنون هیچ نظری درباره این مطلب ارائه نشده است.

نظر خود را اضافه کنید.

نظر شما پس از بازبینی منتشر می‌شود.
پیوست ها (0 / 3)
Share Your Location
عبارت تصویر زیر را بازنویسی کنید.