دسته بندی ها
Search - Contacts
مقالات و اخبار
Search - News Feeds
واژه نامه
تگ ها

فهرست صفحات

بیماری فون ویلبراند علاجی ندارد اما درمان‎های موجود می‎توانند بیماران را قادر سازند تا زندگی نرمال و سالمی داشته باشند

مقالات خون‌شناسی
تغییر اندازه و نوع قلم متن

• کریستین نوردکویست
• مرور از: دانشکده پزشکی دانشگاه ایلی‎نویز - شیکاگو
• ترجمه نادر اکبری سراوانی

بیماری فون ویله‎براند [بیماری فون ویلبراند] یک اختلال شایع و ارثی لخته شدن خون است. بیماری فون ویلبراند شایع‌ترین اختلال خونریزی ارثی است اما در عین حال امکان بروز آن بر اثر اختلالات دیگری مثل لنفوما (لنفوم) و لوسمی، اختلالات خودایمنی مثل لوپوس و مصرف برخی داروها وجود دارد.
فرد دچار بیماری بیماری فون ویلبراند (vWD) فاقد عامل فون ویلبراند (vWF) است، بنابراین در تشکیل لخته خون دچار مشکل خواهد بود. در مورد این بیماران لخته شدن خون پس از بروز بریدگی به زمانی بیش از زمان معمول برای دیگر مردم نیاز دارد.
همانند مورد هموفیلی، در بیماری فون ویلبراند عامل لخته شدن VIII یا اساساً وجود نداشته یا دچار خطا است. بیماری فون ویلبراند شایع‎تر از هموفیلی بوده اما به طور معمول بیماری خفیف‎تری است.
در سطح ایالات متحد آمریکا این بیماری مبتلابه 1 درصد کل جمعیت است.
بیماری فون ویلبراند علاجی ندارد اما درمان‎های موجود می‎توانند بیماران را قادر سازند تا زندگی نرمال و سالمی داشته باشند.

[مطالب این مقاله:]
• انواع بیماری فون ویلبراند
• علایم بیماری فون ویلبراند
• ریسک فاکتورها و علل بیماری فون ویلبراند
• تشخیص بیماری فون ویلبراند
• درمان بیماری فون ویلبراند
• عوارض بیماری فون ویلبراند
• پیشگیری از دوره‎های خونریزی

انواع بیماری فون ویلبراند
بیماری فون ویلبراند سه نوع اصلی دارد:

بیماری فون ویلبراند نوع 1
نوع 1 شایع‎ترین نوع بیماری فون ویلبراند ارثی است. در حدود 60 تا 80 درصد موارد بیماری مزبور از این نوع است.
در نوع 1 این بیماری، بیمار دچار کمبود عامل فون ویلبراند و کمبود عامل VIII است که یک عامل انعقادی محسوب می‌شود.
در صورتی که فقط عامل VIII دچار کمبود باشد این بیماری هموفیلی A نامیده می‎شود.
نوع 1 از نظر شدت طیفی از خفیف تا شدید را شامل بوده اما در اغلب موارد از نوع خفیف است.

بیماری فون ویلبراند نوع 2
بیماری مزبور چندین زیرنوع دارد اما نوع 2 بیماری فون ویلبراند هنگامی مطرح است که عامل فون ویلبراند به درستی عمل نمی‎کند. نوع 2 بر اثر جهش‌های ژنی مختلفی ایجاد می‎شود و هر یک از آنها درمان پزشکی خاص خود را دارد. دانستن این موضوع که بیمار به کدام زیرنوع بیماری فون ویلبراند نوع 2 دچار است اهمیت دارد. نوع 2 برای 15 تا 30 درصد موارد بیماری مزبور لحاظ می‎شود.

بیماری فون ویلبراند نوع 3
بیمار به طور معمول دچار کمبود عامل VIII بوده و فاقد عامل فون ویلبراند است. این نوع از بیماری نادرترین و جدی‎ترین شکل بیماری فون ویلبراند بوده و مبتلابه 5 تا 10 درصد کل مبتلایان به این اختلال است.
بیماری بیماری فون ویلبراند اکتسابی بر اثر بیماری‎های خودایمنی مثل لوپوس یا سرطان ایجاد می‎شود.

علایم بیماری فون ویلبراند
نشانه‎ها و علایم بیماری ممکن است خفیف بوده و بدون توجه به حال خود رها شوند یا ممکن است به روش‎های مختلفی بروز کنند. پزشکان به طور معمول اشکال خفیف‌تر بیماری فون ویلبراند را درمان نمی‎کنند.
وقتی علایم بروز یابند، شامل کبودی اعضاء بدن و خونریزی طولانی مدت یا بیش از حد است. امکان بروز خونریزی از غاشاهای مخاطی شامل دستگاه گوارش وجود دارد.
علایم خونریزی شامل موارد زیر است:
• خونریزی از بینی که ممکن است طولانی مدت یا برگشت کننده بوده یا هر دو حالت را شامل باشد
• خونریزی لثه‎ها
• خونریزی عادت ماهانه سنگین‎تر و شدیدتر در زنان
• خونریزی بیش از حد در ناحیه بریدگی
• خونریزی بیش از حد پس از کندن دندان یا سایر اعمال دندن‎پزشکی
• کبودی، که گاهی از اوقات با شکل‏گیری برآمدگی در زیر پوست همراه است.
گاهی از اوقات وجود عامل فون ویلبراند فقط پس از انجام عمل جراحی، کارهای دندان‎پزشکی یا بروز تروماهای جدی مشخص می‎شود.
زنان باید در مورد نشانه‎های زیر در پیوند با عادت ماهانه خود مراقب باشند:
• لخته‎های خونی دارای دستکم 2.5 سانتی‎متر قطر
• خیس شدن دو تامپون یا نوار بهداشتی و بیشتر در طول دو ساعت
• نیاز به استفاده از دو نوار بهداشتی برای کنترل خونریزی
• ادامه پریود به میزان بیش از یک هفته
• نشانه‌ها و علایم آنمی شامل خستگی مفرط، به نفس نفس افتادن و خواب‎آلودگی
در موارد نادر امکان آسیب دیدن ارگان‎های داخلی بر اثر خونریزی وجود دارد. در این مورد خونریزی مورد بحث می‎تواند کُشنده باشد.

ریسک فاکتورها و علل بیماری فون ویلبراند
وقتی یک رگ خونی دچار جراحت می‎شود اجزاء کوچک سلول‎های خونی که پلاکت نامیده می‎شوند به طور نرمال به همدیگر متصل می‎گردند تا حفره ایجاد شده در رگ خونی را مسدود کرده و ریشه خونریزی را بخشکانند.
عامل فون ویلبراند به پلاکت‎های خون کمک می‎کند تا به همدیگر بچسبند و یک لخته خون تشکیل دهند. عامل فون ویلبراند همچنین حامل عامل لخته شدن VIII است که پروتئینی حیاتی برای لخته شدن خون محسوب می‎شود. عامل لخته شدن VIII در بیماران دچار هموفیلی و دیگر اختلالات خونی یا اصلاً وجود ندارد یا دچار خطا است.
فرد دچار بیماری فون ویلبراند دارای عامل فون ویلبراند کافی نبوده یا عامل مزبور در وی به درستی کار نمی‎کند.
تاریخچۀ خانوادگی شایع‎ترین ریسک فاکتور بیماری فون ویلبراند است. فرد دچار ژن عامل بیماری دارای 50 درصد شانس انتقال آن به نسل بعدی است. اگر هم پدر و هم مادر دارای ژن معیوب باشند ریسک ابتلاء در فرزندان برای بیماری فون ویلبراند نوع 3 که شدیدترین و نادرترین شکل بیماری است، افزایش می‏یابد.
بیماری فون ویلبراند اکتسابی که نتیجۀ وجود اختلالی دیگر است ممکن است در دوره‎های بعدی زندگی بروز کند.

تشخیص بیماری فون ویلبراند
تشخیص و درمان زودرس به شکل قابل ملاحظه‎ای شانس زندگی نرمال و فعال را برای بیمار افزایش می‎دهد. برخی بیماران مبتلاء به انواع 1 و 2 ممکن است با مشکلات جدی خونریزی مواجه نباشند، بنابراین این احتمال وجود دارد که بیماری آنان تا زمان انجام یک عمل جراحی یا آسیب دیدگی جدی تشخیص داده نشود.
تشخیص بیماری فون ویلبراند نوع 3 به طور معمول در اوایل زندگی صورت می‎گیرد زیرا خونریزی شدید احتمالاً در برخی مواقع دوران طفولیت و کودکی رخ می‎دهد.
پزشکان به تاریخچه پزشکی بیمار پرداخته، معاینه بالینی انجام می‎دهند و برخی تست‎های پزشکی مورد استفاده قرار می‎گیرد.
در زمان ارزیابی تاریخچه پزشکی پزشک ممکن است سؤالاتی در مورد دچار شدن فرد به موارد زیر در گذشته مطرح کند:
• خونریزی شدید پس از جراحی یا اقدامات دندان‎پزشکی
• خونریزی غیر منتظره یا به آسانی دچار خونریزی شدن یا بروز کبودی که با یک برجستگی در زیر پوست همراه است
• بروز غیر منتظره خون در مدفوع
• خونریزی مفاصل یا عضلات
• خونریزی پس از مصرف داروهایی مثل آسپیرین، داروهای غیر استروئیدی ضد التهابی (NSAIDs) یا داروهای رقیق کننده خون
• غیر نرمال بودن تعداد پلاکت‎های خون
• خونریزی غیر قابل توضیح بینی که علی‎رغم اعمال فشار بر ناحیه خونریزی بیش از 10 دقیقه طول می‌کشد
• خونریزی مکرر بینی
• خونریزی سنگین عادت ماهانه که با لخته خون همراه بوده و بیش از یک هفته ادامه پیدا می‎کند
• تاریخچه بیماری کبد، خون، یا مغز استخوان.
معاینه فیزیکی بیمار برای بررسی کبودی و نشانه‎های خونریزی اخیر انجام می‎شود.
تست‎های خون را می‎توان برای ارزیابی موارد زیر به کار برد:
• میزان آنتی‎ژن یا پروتئین عامل بیماری فون ویلبراند
• فعالیت عامل همراه ریستوستین برای آشکار کردن چگونگی کارکرد عامل بیماری فون ویلبراند و اینکه لخته شدن خون به شکل مناسب صورت می‎گیرد یا خیر
• فعالیت عامل لخته شدن VIII برای تبیین میزان عامل مزبور
• ساختار عامل بیماری فون ویلبراند و مولتیمرهای آن یا کمپلکس‎های پروئینی و چگونگی شکستن مولکول‎های آن برای تعیین نوع بیماری فون ویلبراند
• عملکرد پلاکت‎ها
• مدت خونریزی، تا مشخص شود که بند آمدن یک خونریزی کوچک به چه مقدار زمان نیاز دارد.
آماده شدن نتایج تست به 2 تا 3 هفته زمان نیاز دارد و برخی از تست‎ها ممکن است نیاز به تکرار داشته باشند تا بتوان تشخیص صورت گرفته را تأیید کرد. بیمار ممکن است به یک متخصص خون‎شناسی ارجاع داده شود.

درمان بیماری فون ویلبراند
هیچ علاجی برای بیماری فون ویلبراند وجود ندارد اما درمان‎ها، به ویژه دارودرمانی برای پیشگیری از دوره‎های خونریزی یا توقف آنها در دسترس است.
علایم بیماری فون ویلبراند یه طور معمول خفیفند و درمان فقط در طول اعمال جراحی، اعمال دندان‌پزشکی یا پس از بروز حادثه یا جراحت نیاز است. درمان به نوع بیماری و شدت آن بستگی دارد و نیز به این موضوع که پاسخ بیمار به درمان انجام شده چگونه باشد.
داروها می‎توانند:
• خونریزی شدید عادت ماهانه را کنترل کنند
• میزان بیشتری از عامل بیماری فون ویلبراند و عامل VIII را به درون جریان خون رها کنند
• از درهم شکستن لخته‎های خون پیشگیری کنند
• جایگزین عامل فون ویلبراند مفقود شوند.
دسموپرسین یک هورمون صناعی است که از طریق تزریق یا توسط اسپری بینی به بیمار داده می‎شود. دسموپرسین شبیه وازوپرسین است، یک هورمون طبیعی که خونریزی را از طریق وادار کردن بدن به رهش عامل بیماری فون ویلبراند که پیشتر در جدار داخلی رگ‎های خونی خیره شده‎اند، کنترل می‎کند. این کار به نوبۀ خود باعث افزایش سطح عامل VIII می‎شود. دسموپرسین به طور معمول برای افراد دچار بیماری فون ویلبراند نوع 1 و 2 توصیه می‎شود.
اسپری بینی را می‎توان در آغاز پریود عادت ماهانه یا توسط دکتر پیش از اعمال کوچک جراحی مورد استفاده قرار داد.
اگر دسموپرسین کفایت نکند احتمال تجویز عامل‏های لخته کننده خون تغلیظ شده حاوی عامل فون ویلبراند و عامل VIII برای هر سه نوع بیماری بیماری فون ویلبراند وجود دارد.
داروهای پیشگیری از بارداری خوراکی به ویژه قرص‎های کنترل بارداری حاوی استروژن می‎توانند به زنان دچار پریودهای سنگین کمک کنند.
استابلایزرهای لخته یا آنتی‎فیبرینولیتیک‎ها داروهایی هستند که درهم شکستن عامل لخته شدن را به تأخیر می‎اندازند. این کار کمک می‎کند تا لخته خون پس از شکل‎گیری سر جای خود بماند، به ویژه پیرامون زمانی که در آن جراحی یا اعمال دندان‎پزشکی انجام می‎شود.
سیلانت‎های فیبرین مواد چسب مانندی هستند که به طور مستقیم به ناحیۀ دچار خونریزی مالیده می‎شوند تا جریان خون را متوقف کنند.

عوارض بیماری فون ویلبراند
سطح عامل فون ویلبراند و عامل VIII به طور معمول در طول بارداری افزایش می‎یابد اما امکان بروز عوارض خونریزی در طول وضع حمل وجود دارد و این خونریزی ممکن است سنگین بوده و پس از زایمان نیز برای زمانی طولانی ادامه یابد.
زنان دچار بیماری فون ویلبراند باید برای باردار شدن مقدمتاً با متخصص بیماری‎های خون و متخصص زنان و زایمان مشورت کنند. این زنان احتمالاً در سه ماهه سوم بارداری به انجام تست‎های خون نیاز خواهند داشت.

پیشگیری از دوره‎های خونریزی
برای پیشگیری از بروز دوره‎های خونریزی مردم مبتلاء به بیماری فون ویلبراند باید پیش از مصرف داروها با پزشک مشورت کنند، و این گروه از مردم ممکن است ناچار شوند از مصرف داروهای غیر نسخه‎ای داروهای غیر نسخه‎‌ای مؤثر بر لخته شدن خون مثل آسپیرین و ایبوپروفن خودداری نمایند.
این بیماران در عین حال بایــد متخصصان مراقبت‎های مربوط به سلامت شامل دندان‎پزشکان و مربیان ورزشی را از اختلال مبتلابه خود آگاه کنند. مردم دچار علایم شدید باید گردن‎بند یا پلاک سینه هویت پزشکی استفاده نمایند.
برای به حداقل رساندن خطرات مرتبط به سلامت مردم دچار بیماری فون ویلبراند باید تغذیه سالم و متعادل داشته و به طور منظم ورزش کنند. به طور معمول بیماری بیماری فون ویلبراند باعث ایجاد اختلال در فعالیت‎های روزانه نمی‎شود اما به کودکان دچار این بیماری توصیه می‌شود که از پرداختن به ورزش‎های پربرخورد مثل فوتبال و هاکی خودداری کنند./

Source:
Von Willebrand disease: What you need to know
Last updated Fri 5 August 2016
By Christian Nordqvist
Reviewed by University of Illinois-Chicago, School of Medicine

مطالب پیشنهادی ما برای مطالعه

الکلیسم تحت تأثیر صدها ژن است

تحقیق تازه‌ای که در PLOS ژنتیک منتشر شده است پس از آشکار کردن صدها ژن که ممکن است اشتیاق به مصرف الکل را افزایش دهند، شواهدی دال بر تأثیر ژنتیک بر اعتیاد به الکل فراهم می‌آورد. اختلال مصرف الکل با داش

پیش‌بینی ریسک آلزایمر در 18 سالگی با محاسبات ژنتیک

محققان یک سیستم امتیازدهی ژنتیک را توسعه داده‌اند که می‌گویند می‌تواند ده‌ها سال پیش از بروز نشانگان آلزایمر بگوید کدام گروه از افراد بزرگسال در ریسک توسعة این بیماری قرار دارند.

نظرات (0)

تاکنون هیچ نظری درباره این مطلب ارائه نشده است.

نظر خود را اضافه کنید.

نظر شما پس از بازبینی منتشر می شود.
پیوست ها (0 / 3)
Share Your Location
عبارت تصویر زیر را بازنویسی کنید.

 

X

کپی رایت

هرگونه کپی مطالب سایت به هر شکل پیگرد قانونی دارد.