plg_search_sppagebuilder
دسته بندی ها
Search - Contacts
مقالات و اخبار
Search - News Feeds
واژه نامه
تگ ها

فهرست صفحات

Image

بیماری‌های بافت همبند

 اسکلرودرما, سندرم سیوگرن, لوپوس سیستمیک اریتماتوز, واسکولیت

رخی بیماری‌های بیماری‌ بافت همبند ژنتیکی هستند

مقالات ژنتیک
تغییر اندازه و نوع قلم متن

بیماری‌های بافت همبند
دکتر سابرینا فلسون
ترجمه هامیک رادیان


♦ اختلالات ارثی بافت همبند
بیماری خودایمنی



بیماری‌ بافت همبند به گروهی از اختلالات اشاره دارد که بر اثر بافت غنی از پروتئینی که ارگان‌ها و دیگر قسمت‌های بدن را حمایت می‎کند ایجاد می‌شود. مثال‌هایی از بافت همبند شامل چربی، استخوان، و غضروف است. اختلالات مورد اشاره غالباً مفصل‌ها، عضلات و پوست را درگیر می‌کنند اما می‌توانند به دیگر سیستم‌های بدن مثل چشم‌ها، قلب، ریه‌ها، کلیه‌ها، دستگاه گوارش و رگ‌های خونی نیز گسترش یابند. بیش از 200 اختلال وجود دارد که به بافت همبند آسیب می‌زنند. علل و علایم خاص هر اختلال بر مبنای نوع آن متفاوت است.


اختلالات ارثی بافت همبند
برخی بیماری‌های بیماری‌ بافت همبند --- که اغلب اختلالات ارثی بیماری‌ بافت همبند (HDCTs) نامیده می‌شوند --- نتیجه بروز تغییراتی در ژن‌ها هستند. بسیاری از این بیماری‌ها بسیار نادرند. در ادامه برخی موارد متداول‌تر این بیماری‌ها فهرست شده است:
سندرم اهلرز - دانلوس (EDS). سندرم اهلرز-دانلوس که در واقع گروهی شامل بیش از 10 اختلال است با انعطاف‌پذیری بیش از حد مفصل، کش آمدن پوست، و رشد غیر نرمال بافت مجروح مشخص می‌شود. علایم در طیفی از خفیف تا ناتوان کننده ظاهر می‌شوند. بسته به نوع خاص سندرم اهلرز - دانلوس دیگر علایم می‌توانند شامل موارد زیر باشد:
• خمیدگی ستون فقرات
• ضعف رگ‌های خونی
• خونریزی لثه
• مشکلات ریه، دریچه‌های قلب، یا گوارش
اپیدرمیولایسیس بولوسا (اپیدرمیولیز بولوسا). مردم مبتلاء به این بیماری دارای پوستی چنان شکننده هستد که در نتیجه کمترین ضربه، خراش یا حتی سایش با لباس دچار پارگی می‌شود. برخی اشکال اپیدرمیولایسیس بولوسا ممکن است دستگاه گوارش، دستگاه تنفسی، عضلات یا مثانه را درگیر کند. این بیماری که در نتیجه آسیب دیدن چند پروتئین در پوست ایجاد می‌شود معمولاً در زمان تولد آشکار است.
سندرم مارفان. سندرم مارفان استخوان‌ها، رباط‌ها، چشم‌ها، قلب، و عروق خونی را درگیر می‌کند. مردم مبتلاء به سندرم مارفان گرایشی به بلند قد بودن و داشتن استخوان‌های دراز و انگشتان دست و پای "شبه عنکبوتی" دارند. مشکلات دیگر سندرم مارفان شامل اختلالات چشم به علت جایگیری غیر نرمال عدسی‌های چشم و بزرگی آئورت (درازترین شریان بدن) است، که می‌تواند به پارگی کشنده منجر گردد. سندرم مارفان بر اثر جهش در ژن تنظیم کننده ساختار پروتئینی به نام فیبریلین-1 ایجاد می‌شود.
استئوژنز ایمپرفکتا [استیوجنسیس ایمپرفکتا]. این بیماری اختلال شکنندگی استخوان‌ها، کمبود توده عضلانی و شلی مفاصل و رباط‌ها است. چند نوع مختلف از استئوجنسیس ایمپرفکتا وجود دارد. علایم اختصاصی به نوع خاص بیماری بستگی داشته و شامل موارد زیر است:
• ته‌رنگ آبی یا خاکستری در سفیده چشم
• نازکی پوست
• خمیدگی ستون فقرات
• مشکلات تنفسی
• کاهش شنوایی
• شکنندگی دندان
این بیماری زمانی بروز می‌کند که جهشی در دو ژن مسؤول کلاژن نوع 1مقدار یا کیفیت پروتئین مزبور را کاهش می‌دهد. کلاژن نوع 1 برای ساختار استخوان و پوست اهمیت دارد.


بیماری‌های خودایمنی
در مورد دیگر اشکال بیماری‌ بافت همبند علت شناخته شده نیست. در برخی موارد محققان بر این اعتقادند که اختلال مورد بحث ممکن به تحریک چیزی در محیط زندگی افراد مستعد از نظر ژنتیکی ایجاد گردد. در این بیماری‌ها، سیستم ایمنی که در حالت نرمال از بدن محافظت می‌کند آنتی‌بادی‌هایی تولید می‌نماید که بافت‌های خود بدن را آماج حمله قرار می‌دهند. این بیماری‌ها موارد زیر را شامل می‌شوند:
پلی‌میوزیت و درماتومیوزیت. اینها دو بیماری مرتبط هستند که در آنها التهاب عضلات (پلی‌میوزیت) و پوست (درماتومیوزیت) مطرح است. علایم این بیماری‌ها شامل موارد زیر است:
• ضعف عضلانی
خستگی مفرط
دشواری بلع
تنگی نفس
تب
کاهش وزن
مردم مبتلاء به درماتومیوزیت همچنین ممکن است به یک درگیری پوستی در اطراف چشم و دست‌ها دچار شوند.
ارتریت روماتوئید. ارتریت روماتوئید نوعی بیماری خودایمنی است که در آن سیستم ایمنی به غشاء نازک موسوم به سینوویم جدار مفاصل حمله کرده باعث ایجاد درد، خشکی، گرمی، و ورم مفاصل، و التهاب سراسری در بدن می‌شود. دیگر علایم بیماری شامل موارد زیر است:
• خستگی مفرط
آنمی
• تب
• از دست داد اشتها
ارتریت روماتوئید می‌تواند به آسیب ‌دیدگی و دگرشکلی (دفورمیته) دایمی مفصل منجر گردد.
اسکلرودرما. اسکلرودرما اصطلاحی برای تبیین گروهی از اختلالات است که باعث زمخت و سفت شدن پوست، انباشت بافت مجروح، و صدمات ارگان می‌شود. این اختلالات در دو دسته‌ کلی قرار می‌گیرند: اسکلرودرمای موضعی و اسکلروز سیستمیک.
اسکلرودرمای موضعی به پوست محدود می‌شود و گاهی از اوقات عضله زیر پوست را درگیر می‌کند. اسکلروز سیستمیک رگ‌های خونی و ارگان‌های اصلی را نیز درگیر می‌کند.
سندرم سیوگرن. سندرم سیوگرن یک بیماری مزمن است که در آن سیستم ایمنی به غدد تولید کننده رطوبت مثل موارد موجود در چشم و دهان حمله می‌کند. اثرات بیماری ممکن است در طیفی خفیف تا ناتوان کننده بروز کنند. اگرچه خشکی چشم و خشکی دهان علایم اصلی سندرم سیوگرن هستند، بسیاری از مردم خستگی مفرط و درد مفصل را نیز تجربه می‌کنند. این بیماری در عین حال ریسک لنفوما (لنفوم) را افزایش می‌دهد و باعث بروز مشکلاتی در کلیه، ریه، رگ‌های خونی، و سیستم گوارش و همچنین عصب می‌شود.
لوپوس سیستمیک اریتماتوز. لوپوس سیستمیک اریتماتوز (یا صرفاً لوپوس) نوعی بیماری است که با التهاب مفاصل، پوست، و ارگان‌های داخلی مشخص می‌شود. علایم می‌توانند شامل موارد زیر باشند:
• یک راش پروانه‌ای شکل روی گونه‌ها و قوز بینی
• حساسیت به نور آفتاب
اولسر دهان
• ریزش مو
• مایع اطراف قلب و / یا ریه‌ها
• مشکلات کلیه
• آنمی یا دیگر مشکلات سلول‌های خون
• مشکلات حافظه و تمرکز یا دیگر اختلالات سیستم عصبی
واسکولیت. واسکولیت اصطلاحی کلی برای بیش از 20 اختلال مختلف است که با التهاب عروق خونی مشخص می‌شوند. این اختلالات به جریان خون در ارگان‌ها و دیگر بافت‌های بدن آسیب می‌رسانند. واسکولیت می‌تواند هر رگ خونی را درگیر کند.
بیماری بافت همبند مخلوط. مردم دچار این بیماری دارای ویژگی‌های مشخصه چند بیماری شامل لوپوس، اسکلرودرما، پلی‌میوزیت یا درماتومیوزیت و ارتریت روماتوئید هستند. وقتی چنین وضعیتی بروز می‌کند پزشکان اغلب به تشخیص بیماری بافت همبند مخلوط می‌رسند.
در حالی که بسیاری از افراد دچار بیماری بافت همبند مخلوط دارای علایم خفیف هستند برخی از بیماران با پیامدهای مهلک بیماری مواجه می‌شوند./


Source:
WebMD Medical Reference
Connective Tissue Disease
Reviewed by Sabrina Felson, MD
On October 14, 2019

نظرات (0)

تاکنون هیچ نظری درباره این مطلب ارائه نشده است.

نظر خود را اضافه کنید.

نظر شما پس از بازبینی منتشر می‌شود.
پیوست ها (0 / 3)
Share Your Location
عبارت تصویر زیر را بازنویسی کنید.

 

آگهی‌ها

مینی هایفو

مینی هایفو

دستگاه جوان‌سازی و لیفتینگ پوست کلاژن پوست و الیاف انعطاف‌پذیر عمقی و افزایش رطوبت پوست باعث از بین رفتن چین و چروک و خطوط پوست می‌شود.
خرید بی‌واسطه از وارد کننده
سرنگ انسولین BD

سرنگ انسولین BD

تزریق ساده‌تر و بدون درد انسولین در بیماران مبتلاء به دیابت
خرید بی‌واسطه از وارد کننده
میکرونیدلینگ برقی (دکتر پن)

میکرونیدلینگ برقی (دکتر پن)

از بین بردنده شیارهای ریز، جای زخم، جوش و بهبود وضعیت کلی پوست
خرید بی‌واسطه از وارد کننده
محلول ضدعفونی

محلول ضدعفونی

برای ضدعفونی کردن دستگاه‌ها و وسایل پزشكی مانند دستگاه‌های اندوسكُپی، برونكوسكُپی و لوازم جراحی و پانسمان و همچنین اتاق‌های عمل و زایمان، بخش‌های مختلف سوانح سوختگی، و تزریقات، بخش‌های مراقبت ویژه و همچنین کف راهروها و سطوح فیزیكی بیمارستان‌ها، ضد عفونی دست و...
خرید بی‌واسطه از وارد کننده

آگهی‌ها

مینی هایفو

مینی هایفو

دستگاه جوان‌سازی و لیفتینگ پوست کلاژن پوست و الیاف انعطاف‌پذیر عمقی و افزایش رطوبت پوست باعث از بین رفتن چین و چروک و خطوط پوست می‌شود.
خرید بی‌واسطه از وارد کننده
سرنگ انسولین BD

سرنگ انسولین BD

تزریق ساده‌تر و بدون درد انسولین در بیماران مبتلاء به دیابت
خرید بی‌واسطه از وارد کننده
میکرونیدلینگ برقی (دکتر پن)

میکرونیدلینگ برقی (دکتر پن)

از بین بردنده شیارهای ریز، جای زخم، جوش و بهبود وضعیت کلی پوست
خرید بی‌واسطه از وارد کننده
محلول ضدعفونی

محلول ضدعفونی

برای ضدعفونی کردن دستگاه‌ها و وسایل پزشكی مانند دستگاه‌های اندوسكُپی، برونكوسكُپی و لوازم جراحی و پانسمان و همچنین اتاق‌های عمل و زایمان، بخش‌های مختلف سوانح سوختگی، و تزریقات، بخش‌های مراقبت ویژه و همچنین کف راهروها و سطوح فیزیكی بیمارستان‌ها، ضد عفونی دست و...
خرید بی‌واسطه از وارد کننده