دسته بندی ها
Search - Contacts
مقالات و اخبار
Search - News Feeds
واژه نامه
تگ ها

فهرست صفحات

هیچ راه شناخته شده‌ای برای پیشگیری از این بیماری وجود ندارد

مقالات ژنتیک
تغییر اندازه و نوع قلم متن

• علل هیستیوسیتوز
• علایم هیستیوسیتوز
• آزمون‌ها و تست‌ها
• درمان هیستیوسیتوز
• چه زمانی به دکتر مراجعه کنیم
• پیشگیری از هیستیوسیتوز


هیستایوسایتوسیس [هیستیوسیتوز] نامی فراگیر برای گروهی از اختلالات یا "سندرم‌ها" است که در آنها افزایش غیر نرمال سلول‎های سفید تخصصی خون به نام هیستیوسیت‌ها مطرح است.
در دوره‌های اخیر، یافته‎های علمی جدید در مورد این خانواده از بیماری‌ها کارشناسان را به ایجاد طبقه‌بندی جدیدی ترغیب کرده است. در این مورد 5 دسته‌بندی ایجاد شده است:
• گروه L، شامل هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس و بیماری اردهایم-چستر
• گروه C، شامل هیستیوسیتوز سلول‌ غیر لانگرهانس که پوست را درگیر می‌کند
• گروه M، شامل هیستیوسیتوز بدخیم
• گروه R، شامل بیماری روسائی-دورفمن
• گروه H، شامل لنفوهیستیوسیتوز هموفاگوسیتیک
این مقاله صرفاً بر گروه L تمرکز می‌کند که شامل هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس و بیماری اردهایم-چستر است.

علل هیستیوسیتوز
مناقشه‌ای در این مورد وجود داشته است که آیا هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس و بیماری اردهایم-چستر اختلالات التهابی، بیماری خودایمنی یا اختلالات شبه سرطان هستند. اخیراً با استفاده از دانش ژنومیک دانشمندان پی برده‌اند که این اشکال هیستیوسیتوز تغییرات ژنی (جهش) در سلول‌های سفید خون اولیه را نشان می‌دهند. این وضعیت به رفتار غیر نرمال در سلول‌ها منجر می‌شود. سلول‌های غیر نرمال مزبور در مرحله بعد در قسمت‌های دیگر بدن شامل استخوان‌ها، پوست، ریه‌ها و دیگر بخش‌ها افزایش می‌یابند.
هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس یک اختلال نادر است که مبتلابه مردم در هر سنی می‌شود. بالاترین میزان ابتلاء به آن مربوط به کودکان سنین 5 تا 10 سال است. برخی اشکال این اختلال ژنتیکی است که این به معنی ارثی بودن بیماری است.
بیماری اردهایم-چستر یک شکل نادر هیستیوسیتوز است که عمدتاً بزرگسالان را مبتلاء کرده و چند قسمت مختلف در بدن را درگیر می‌کند.

علایم هیستیوسیتوز
هم هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس و هم بیماری اردهایم-چستر می‌توانند به کل بدن آسیب برسانند (اختلال سیستمیک).
علایم ممکن است در کودکان و بزرگسالان متفاوت باشد اما این امکان وجود دارد که علایم بین مزبور مشابه باشند. تومورهای موجود در استخوان‌های حامل وزن مثل پاها یا ستون فقرات ممکن است باعث شود که استخوان‌ها بدون علت آشکار بشکنند.
علایم در کودکان می‌تواند شامل موارد زیر باشد:
درد شکم
درد استخوان
• تأخیر بلوغ
سرگیجه
• ترشح از گوش که به شکل درازمدت ادامه پیدا می‌کند
• چشم‌هایی که به نظر می‌رسد بیشتر و بیشتر از حدقه بیرون می‌زنند
• تحریک‌پذیری
• ناتوانی جنسی
تب
تکرر ادرار
سردرد
یرقان
• لنگیدن (شل زدن)
• نزول ذهنی
راش
درماتیت سبورئیک در ناحیه جمجمه
تشنج
• کوتاهی قد
• ورم گره‌های لنفاوی
• تشنگی
استفراغ
کاهش وزن
به یاد داشته باشید: کودکان بالای 5 سال اغلب صرفاً دچار مشکلات استخوان می‌شوند.
علایم در بزرگسالان شامل موارد زیر است:
درد استخوان
درد قفسه سینه
سرفه
• تب
• ناراحتی عمومی، "روبراه" نبودن، یا احساس ناخوشی
• افزایش میزان ادرار
• راش
تنگی نفس
• تشنگی و افزایش مقدار نوشیدن مایعات
• کاهش وزن

آزمون‌ها و تست‌ها
هیچ تست اختصاصی برای هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس یا بیماری اردهایم-چستر وجود ندارد. تومورها در عکس‌های اشعه X استخوان مثل "پانچ‌های بیرون زده" به نظر می‌رسند. بسته به سن بیمار تست‌های خاصی مورد استفاده قرار می‌گیرند.
تست‌های مورد استفاده برای کودکان می‌تواند شامل موارد زیر باشد:
بیوپسی استخوان برای بررسی سلول‌های لانگرهانس
• بیوپسی مغز استخوان برای بررسی سلول‌های لانگرهانس
• تست شمارش کامل خون (CBC)
• عکسبرداری اشعه X کل استخوان‌های بدن برای یافتن تعداد استخوان‌های درگیر شده در بیماری
• تست جهش ژنی در BRAF V600E
تست‌های مورد استفاده برای بزرگسالان عبارتند از:
• بیوپسی هر گونه تومور یا توده موجود
• تست‌های تصویربرداری شامل اشعه X، تست CT اسکن، MRI، یا PET اسکن
• برونکوسکپی به همراه بیوپسی
• تست‌های عملکرد ریه
• تست خون و بافت برای جهش‌های ژنی شامل BRAF V600E. این تست‌ها را باید در مراکز تخصصی انجام داد.
هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس برخی از اوقات به سرطان مرتبط است. برای از تشخیص خارج کردن امکان سرطان باید بیوپسی و CT اسکن انجام شود.

درمان هیستیوسیتوز
مردمی را که در آنها هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس فقط یک ناحیه منفرد در بدن (مثل استخوان یا پوست) را درگیر کرده است می‌توان با عمل جراحی موضعی درمان کرد. به هر حال، این بیماران باید در جستجوی نشانه‌های گسترش بیماری از نزدیک مورد پایش قرار گیرند.
مردم مبتلاء به هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس یا بیماری اردهایم-چستر برای پیشگیری از گسترش بیماری و کنترل آن نیاز به مصرف دارو دارند. مطالعات اخیر نشان داده‌اند که تقریباً تمامی افراد بزرگسال دچار هیستیوسیتوز گسترده دارای جهش‌های ژنی در تومورها هستند، که به نظر می‌رسد این علت بروز بیماری است. داروهای مهار کننده این جهش‌های ژنی مثل ومورافنیب / vemurafenib اخیراً در دسترسند. داروهای مشابه دیگری نیز در دست تکمیل هستند.
هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس و بیماری اردهایم-چستر اختلالات بسیار نادری محسوب می‌شوند. بنابراین در مورد بهترین رویکرد درمانی اطلاعات محدودی وجود دارد. مردم دچار این اختلالات می‌توانند برای شناسایی درمان‌های جدید در آزمون‌های بالینی در دست انجام مشارکت کنند.
بسته به دورنما (پیش‌آگهی) و پاسخ بیمار به درمان‌های اولیه می‌توان درمان‌ها یا داروهای دیگری را مورد استفاده قرار داد. چنین دارو‌هایی موارد زیر را شامل می‌شود:
• اینترفرون آلفا
• سیکلوفسفامید یا وینبلاستین
• اتوپوساید
• متوتریکسات
• ومورافینیب، در صورت یافت شدن جهش BRAF V600E
• پیوند سلول بنیادی
دیگر درمان‌ها موارد زیر را شامل می‌شود:
آنتی‌بیوتیک برای مقابله با انواع عفونت
• حمایت تنفسی (با استفاده از ماشین تنفس)
• درمان جایگزینی هورمون
• فیزیوتراپی
• شامپوهای مخصوص برای مشکلات جمجمه
• مراقبت حمایتی (مراقبت تسکینی) برای تخفیف علایم
به علاوه مردم دچار این اختلالات در صورت مصرف دخانیات به ترک آن تشویق می‌شوند زیرا مصرف دخانیات می‌تواند پاسخ به درمان را تضعیف کند.
در حدود نیمی از مبتلایان به هیستیوسیتوز ریوی بهبود می‌یابند در حالی که دیگران به مرور زمان عملکرد ریوی آنان به طور دایمی کاهش می‌یابد.
در خردسالان دورنمای بیماری به نوع خاص هیستیوسیتوز و شدت بیماری بستگی دارد. برخی از کودکان در صورت خفیف بودن بیماری می‌توانند زندگی نرمال داشته باشند حال آنکه در مورد بقیه چنین نیست. کودکان خردسال، به ویژه نوزادان بیشتر محتمل است که با علایم سیستمیک منجر به مرگ درگیر شوند.

عوارض ممکن
عوارض می‌توانند شامل موارد زیر باشد:
• فیبروز ریه بینابینی منتشر (بافت‌های عمقی ریه که ملتهب شده و آسیب می‌بینند)
• کلاپس ریوی خود به خودی
کودکان در عین حال ممکن است دچار موارد زیر شوند:
آنمی بر اثر گسترش تومور به مغز استخوان
دیابت اینسیپیدوس (دیابت بی‌مزه که یک شکل نادر دیابت محسوب می‌شود)
• مشکلات ریوی منجر به نارسایی ریه
• مشکلات مربوط به غده هیپوفیز که به نارسایی رشد منجر می‌شود

چه هنگامی به دکتر مراجعه کنیم
در صورت وجود علایم در شخص بزرگسال یا کودک وی، باید به پزشک مراجعه شود. اگر شخص دچار تنگی نفس یا درد قفسه سینه باشد باید به اورژانس مراجعه کند.

پیشگیری از هیستیوسیتوز
مردم باید از مصرف دخانیات خودداری کنند. ترک سیگار می‌تواند فرجام بیماری را در بیماران دچار هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس که به ریه‌ها آسیب می‌زند بهبود ببخشد.
هیچ راه شناخته شده‌ای برای پیشگیری از این بیماری وجود ندارد./


• دکتر گوردون ای. استارکباوم، دکتر دیوید زیو، برندا کانوی
• ترجمۀ فرهنگ راد


Source:
Medlineplus.gov
Histiocytosis
Review Date 4/12/2018
Page last updated: 03 June 2019
Updated by: Gordon A. Starkebaum, MD, ABIM Board Certified in Rheumatology, Seattle, WA.
Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director,
and the A.D.A.M. Editorial team.

مطالب پیشنهادی ما برای مطالعه

مروری بر انواع شایع آلرژی

آلرژی‌ها از مشکلات شایع پزشکی هستند و نشانگان آنها طیف گسترده‌ای از آزارنده تا تهدیدگر حیات را شامل می‌شود. خبر خوب این است که برای درمان آلرژی راه‌های مؤثر بسیاری وجود دارد. آلرژی از واکنش حاد سیستم

آیا سل نوعی بیماری خودایمنی است؟

اگرچه میزان سل در طول 20 سال اخیر در کشورهایی نظیر ایالات متحد آمریکا کاهش یافته، در سطح جهانی این بیماری هنوز یکی از علل پیشتاز مرگ و میر باقی مانده است. اکنون محققان پس از کشف شواهدی که نشان می‌دهند