درماتومیوزیت

• ریچل نِل، دکتر سوزان فالک
• ترجمه هامیک رادیان

درماتومیوزیت یک اختلال پزشکی است که سبب بروز ضعف عضلانی و انواع راش می‌شود.
بر مبنای اعلام مرکز میوزیت جانز هاپکینز، زنان دو بار بیش از مردان در خطر ابتلاء به درماتومیوزیت قرار دارند.
اگرچه هیچ علاجی برای این بیماری وجود ندارد، برخی درمان‌ها برای به حداقل رساندن علایم آن در دسترس است.

مطالب این مقاله:
• علل درماتومیوزیت
• علایم درماتومیوزیت
• وضعیت‏‎های مرتبط به درماتومیوزیت
• تشخیص درماتومیوزیت
• درمان درماتومیوزیت
• دورنما

علل درماتومیوزیت
دکترها نمی‌دانند چه عللی باعث درماتومیوزیت می‌شود اما نظریه‌های متعددی در مورد گسترش آن وجود دارد.
بر مبنای اعلام "کالج روماتولوژی آمریکا"، پذیرفته‌ترین نظریه در این مورد این است که سیستم ایمنی بدن به صورت اشتباهی به سلول‌های عضلانی و رگ‌های خونی حمله می‌کند.
نظریۀ دیگر بر آن است که درماتومیوزیت بر اثر یک ویروس ایجاد می‌شود که به عضلات اسکلتی صدمه می‎زند. دکترها همچنین بر این باورند که برخی افراد به علت سابقۀ خانوادگی در مقابل این بیماری آسیب‌پذیرتر هستند.

علایم درماتومیوزیت
علایم درماتومیوزیت به تدریج بروز می‌کند. نخستین علامت بیماری بروز راش است که در بطن خود گرایشی به لکه لکه‎ بودن دارد و سرخ رنگ است.
به هر جهت برخی از مردم خبر از راش‎هایی به رنگ بنفش متمایل به آبی می‎دهند. شایع‌ترینین نواحی بروز این راش در قسمت‌های ذکر شده در زیر است:
• روی شانه‌ها و بخش فوقانی پشت
• روی بند انگشتان، که اغلب با بروز تغییراتی در بستر و رویۀ ناخن همراه است
• روی قسمت کف انگشتان
• روی ابروها و زانوها
• اطراف چشم‏‌ها
• به شکل عدد هفت و در قسمت بالای قفسۀ سینه
برخی از اوقات فرد دچار تجمع کلسیم در ناحیۀ زیر پوست می‌شود که ممکن است در لمس به صورت تودۀ سفت به نظر رسد. این وضعیت زیر نام کلسیونیز شناخته می‌شود و در کودکان دچار درماتومیوزیت، و نه در بزرگسالان مبتلا به این بیماری، شایع است.
افراد مبتلا به درماتومیوزیت اغلب دچار "پاپول‎های گوترون" هستند. اینها نواحی قرمز رنگ پوسته داده‌ای هستند که روی بند انگشت‎ها بروز می‌کنند.
علایم پوستی همراه درماتومیوزیت معمولاً به تضعیف عضلانی منتج می‌شود، که احتمال دارد در طول چند هفته تا چند ماه پیشرفت کند.
دیگر علایم همراه درماتومیوزیت شامل موارد زیر است:
• دشواری در چرخش از حالت نشسته به حالت ایستاده
• ضعف عمومی غیر قابل توضیح
• درد یا ضعف در مفاصل یا هر دو
• مشکلات بلع
• ضعف غیر قابل توجیه
• احساس خستگی مدام حتی پس از استراحت
بر مبنای اعلام "کالج درماتولوژی استئوپاتیک آمریکا"، تخمین زده می‌شود که 15 تا 30 درصد افراد دچار درماتومیوزیت همچنین موارد زیر را نیز تجربه می‎کنند:
• درگیری ریوی
• مشکلات تنفسی

وضعیت‌های مرتبط به درماتومیوزیت
چند نوع مختلف درماتومیوزیت و همچنین اختلالات همراه وجود دارد.
یک مثال در این مورد درماتومیوزیت کودکان یا JDM است. این اختلال سبب می‌شود تا کودک، معمولاً در سنین 5 تا 10 سال، دچار ضعف عضلانی شود.
بچه‎های دچار JDM علایم زیر را تجربه می‎کنند:
• مشکل در بالا رفتن از پله‌ها
• مشکل در برس کشیدن موها
• مشکل در بلند شدن از روی صندلی یا بلند شدن از حالت نشسته بر کف اتاق
• خستگی بیش از حد
• تنگی نفس
کودکان دچار JDM همچنین دچار راشی به رنگ بنفش یا قرمز تیره می‌شوند. برخی از اوقات امکان دارد دکترها این وضعیت را با اگزما اشتباه بگیرند.
افراد دچار JDM همچنین بیشتر احتمال دارد که دچار مشکلات التهابی نظیر موارد زیر شوند:
• دیابت
• ارتریت
• بیماری سلیاک
در عین حال احتمال آغاز ناگهانی علایم در کودکان بیش از افراد بزرگسال است.
برخی از اوقات امکان ابتلاء فرد به درماتومیوزیت به علت سرطان وجود دارد، که زیر عنوان درماتومیوزیت همراه بدخیمی شناخته می‌شود.
محققان کماکان در حال تحقیق بر روی ارتباط میان درماتومیوزیت و سرطان هستند. به هر جهت، آنها این را می‌دادند که امکان ابتلاء افراد دچار برخی انواع سرطان به درماتومیوزیت بیشتر است. این وضعیت شامل سرطان‌های زیر می‌شود:
• سرطان دستگاه گوارش
• سرطان پستان
• سرطان تخمدان
• سرطان بیضه
• سرطان گلبول‌های سفید خون

تشخیص درماتومیوزیت
دکتر کار تشخیص را با پرسش از علایم بیماری در فرد شروع می‌کند. پزشک ممکن است شرح حال کامل بیمار و داروهای مصرفی او را مرور کند.
دیگر تست‎ها برای تشخیص بیماری شامل موارد زیر می‌تواند باشد:
• آزمایش‌های خون: این آزمایش‌ها برای از تشخیص خارج کردن دیگر بیماری‌هایی صورت می‎گیرد که می‌توانند علایم مشابه ایجاد کنند.
• معاینۀ بستر ناخن: یک دستگاه بزرگنمایی برای شناسایی التهاب و تورم رگ‌های خونی بستر ناخن به کار می‌رود، که یک نشانۀ محتمل برای درماتومیوزیت است.
• الکترومیوگرافی و تست‎های هدایت عصب: این اقدامات پزشکی این موضوع را اندازه‎گیری می‎کنند که عضلات تا چه حد به خوبی به تحریک‌های سیستم عصبی جواب می‏دهند.
• MRI: این اقدام پزشکی هرگونه دگرشکلی ایجاد شده در عضلات را آزمایش می‌کند.
• بیوپسی عضله
بیماری‌هایی که ممکن است بدواً شبیه درماتومیوزیت باشند شامل موارد زیر هستند:
• اسکلرودرمی
• اریتروماتوس لوپوس سیستمیک (SLE)
دکتر معمولاً برای تشخیص وجود درماتومیوزیت در فرد نخست سعی می‌کند تا بیماری‌های مزبور را از تشخیص خارج کند.

درمان‌ درماتومیوزیت
بدبختانه در حال حاضر درماتومیوزیت قابل معالجه نیست. در عوض، دکترها بر روش‎های کاهش التهاب و پیشگیری از بروز ناتوانی بیشتر در بیمار متمرکز می‌شوند.
دکتر ممکن است داروهایی مثل انواع کورتیکوستروئید را برای کاهش التهاب تجویز کند. این داروها از طریق کاهش تعداد آنتی‌بادی‌های سیستم ایمنی که علیه یک مادۀ مشخص تولید می‌شوند، میزان التهاب را در بدن کاهش می‌دهند.
دکترها به طور معمول در مورد نشانه‌های التهابی اولیۀ همراه با درماتومیوزیت پردنیزون تجویز می‎کنند. این امکان وجود دارد که در ابتدای درمان پزشک دوز بالایی از داروهای استروئیدی را تجویز کند، و سپس در طول یک دورۀ چند ساله دوز داروهای تجویزی را کاهش دهد.
خطراتی با مصرف درازمدت کورتیکوستروئیدها همراه است. این خطرات شامل افزایش ریسک استئوپوروز، دیابت، افزایش وزن، و آب مروارید است.
اگر فرد بیمار قادر به مصرف کورتیکوستروئید نباشد یا مایل به اجتناب از ریسک‎های همراه با مصرف درازمدت آنها باشد، جایگزین‌هایی برای این موارد وجود دارد که عبارتند از:
• متوترکسات: متوترکسات اغلب اوقات در کنار کورتیکوستروئیدها برای درمان فرد بیمار در تشخیص اولیۀ درماتومیوزیت تجویز می‌شود. این دارو یک عامل تعدیل کنندۀ بیماری است و می‌تواند سبب کاهش میزان پاسخ ایمنی بدن شود.
• ایمنوگلوبولین: اینها گروهی از داروهای با تزریق وریدی هستند که قادرند تا آنتی‌بادی‌هایی را که سیستم ایمنی برای حمله به پوست و عضلات فرد دچار درماتومیوزیت به کار می‎برد، بلوک کنند.
• عامل‌های مؤثر بر استروئید: مثال‌هایی از این داروها سیکلوسپورین، ازاتیوپرین، تاکرولیموس، داروهای ضد TNF، و ریتوکسیمب را شامل می‌شود. این داروها می‌توانند سبب بروز عوارض جانبی شدید شوند و معمولاً برای موارد پیشرفۀ درماتومیوزیت در نظر گرفته می‌شوند.
دکتر در عین حال ممکن است سرویس‌های حمایتی را برای بالا بردن کیفیت زندگی فرد دچار درماتومیوزیت توصیه کند. مثال‎هایی در این مورد شامل فهرست زیر است:
• تغذیه: برخی از افراد مبتلا به درماتومیوزیت ممکن است از تغذیۀ استاندارد سود ببرند. متخصص تغذیه می‌تواند منوی غذایی مفید در این مورد را تعیین و ویژگی‎های غذاهای راحت‎خور را مشخص کند.
• فیزیوتراپی: وقتی التهاب اولیه مداوا می‌شود، تمرینات فیزیوتراپی می‌تواند به افزایش قدرت عضلانی بیمار کمک کند، و از افت این قدرت در مراحل بعدی پیشگیری نماید. فیزیوتراپیست برنامۀ درمانی خود را بر مبنای شرایط فرد بیمار تعیین می‌کند. برای مثال افراد دچار تجمع کلسیم و خشکی عضلات ممکن است از تمرینات کششی سود ببرند. بیمارانی که التهاب در آنها تحت کنترل قرار گرفته است ممکن است از تمرینات قدرتی نفع ببرند.
• گفتاردرمانی: برخی از افراد دچار درماتومیوزیت ممکن است بر اثر ضعف عضلانی دچار مشکلات بلع شوند. گفتار درمانی می‌تواند به فرد در بازسازی این عضلات و کاهش خطر خفگی و اختلال تنفسی کمک کند.
فرد دچار درماتومیوزیت همچنین باید پوست خود را در برابر صدمات ناشی از پرتوهای آفتاب محافظت کند، که باعث تشدید علایم بیماری می‌شوند. استفادۀ وسیع از ضد آفـتا‎ب‎، لباس‎های محافظ و کلاه‎های دارای لبه‎های پهن می‌تواند کمک کننده باشد. رعایت این موارد پرهیز می‌تواند از خطر بروز راش پوستی در هنگام بیرون رفتن از خانه و ضعف عضلانی همراه بیماری پیشگیری کند.
در موارد نادر، فرد دچار درماتومیوزیت برای کاهش شیوع تجمع کلسیم در زیر پوست نیازمند به انجام عمل جراحی خواهد بود. این جراحی اغلب زمانی ضروری می‌شود که تجمع کلسیم سبب بروز درد شدید در عصب‌ها می‌شود.

دورنما
عوارض و دورنمای درماتومیوزیت اغلب بستگی دارد به:
• چه هنگامی وجود بیماری در فرد تشخیص داده می‌شود
• بیماری با چه علایمی همراه است
برای مثال، آنهایی که با JDM تشخیص داده می‌شوند معمولاً پی می‎برند که همراه با بالا رفتن سن علایم بیماری تقریباً به طور کامل در آنها از بین می‌رود.
به هر جهت، افرادی که در سنین بزرگسالی مبتلا به درماتومیوزیت تشخیص داده می‌شوند کمتر محتمل است که شاهد ترمیم کلی علایم خود باشند.
ضعف عضلانی شدید و درازمدت می‌تواند به عوارض زیر منجر گردد:
• سوءتغذیه
• پنومونی
• نارسایی تنفسی
افراد مبتلا به درماتومیوزیت که بیماری در آنها بر قلب یا ریه‌ها تأثیر گذاشته است ممکن است چشم‎انداز کمتر مثبتی پیش رو داشته باشند.
اگر فردی وجود علایم نشان دهندۀ درماتومیوزیت را در خود احساس می‌کند باید بلافاصله به دکتر مراجعه کند.
هر قدر بیماری در فرد زودتر تشخیص داده شود، چشم‎انداز بهتری در پیش روی وی خواهد بود.

Source:
Medical News Today
Dermatomyositis: Symptoms, causes, and treatment
Written by Rachel Nall, RN, BSN, CCRN
Reviewed by Suzanne Falck, MD, FACP
Last reviewed: Sun 25 June 2017