دسته بندی ها
Search - Contacts
مقالات و اخبار
Search - News Feeds
واژه نامه
تگ ها

فهرست صفحات

ناهنجاری کیاری، ورود بافت مغز به کانال نخاعی

ناهنجاری کیاری، مغز، کانال نخاعی، رفلکس گگ، تینیتوس، اسکولیوز، اسپاینا بیفیدا، مایلومنینگوسل، هیدروسفالوس، سندرم طناب تترد

بسیاری از افراد دچار ناهنجاری کیاری نشانه یا علامتی ندارند

مقالات مغز و اعصاب
تغییر اندازه و نوع قلم متن

• علایم ناهنجاری کیاری
چه هنگامی به دکتر مراجعه کنیم
• علل ناهنجاری کیاری
• ریسک فاکتورهای ناهنجاری کیاری
• پیامدهای ناهنجاری کیاری
• درمان ناهنجاری کیاری



ناهنجاری کیاری اختلالی است که در آن بافت مغز به داخل کانال نخاعی گسترش پیدا می‌کند. این اتفاق زمانی رخ می‌دهد که جمجمه به شکل غیر نرمال کوچک یا دچار اختلال شکل است و به مغز فشار آورده و آن را به سمت پایین می‌راند.
ناهنجاری کیاری ناشایع است اما افزایش کاربرد تست‌های تصویربرداری به موارد بیشتر تشخیص منجر شده است.
پزشکان ناهنجاری کیاری را بسته به آناتومی بافت مغزی که تغییر جا داده و وارد کانال نخاعی شده و اینکه ناهنجاری‌های رشد مغز یا ستون فقرات وجود داشته باشد به سه نوع تقسیم‌بندی می‌کنند.
ناهنجاری کیاری نوع 1 بر اثر رشد غیر نرمال مغز و جمجمه ایجاد می‌شود. در نتیجه، نشانه‌ها و علایم ممکن است تا اواخر دوران کودکی یا بزرگسالی خود را نشان ندهند. اشکال دوران کودکی این بیماری، ناهنجاری کیاری نوع 2 و نوع 3 در زمان تولد وجود دارند (مادرزادی).
درمان ناهنجاری کیاری به شکل، شدت و علایم همراه بیماری بستگی دارد. پایش منظم، دارودرمانی و عمل جراحی گزینه‌های درمان محسوب می‌شوند. در برخی موارد هیچ درمانی نیاز نیست.

علایم ناهنجاری کیاری
بسیاری از افراد دچار ناهنجاری کیاری نشانه یا علامتی ندارند و در نتیجه به درمان نیازی نیست. اختلال مبتلابه آنان فقط زمانی کشف می‌شود که تست‌هایی در مورد اختلالات نامرتبط انجام می‌گیرد. به هر حال، بسته به نوع یا شدت خود، ناهنجاری کیاری می‌تواند باعث ایجاد برخی مشکلات گردد.
اشکال شایع‌تر ناهنجاری کیاری شامل موارد زیر است:
• ناهنجاری کیاری نوع 1
• ناهنجاری کیاری نوع 2
اگرچه این انواع کمتر از نوع نادرتر دوران کودکی بیماری مزبور یعنی نوع 3 جدی هستند، نشانه‌ها و علایم اختلال مزبور کماکان می‌توانند زندگی را مختل کنند.

ناهنجاری کیاری نوع 1
در ناهنجاری کیاری نوع 1، نشانه‌ها و علایم این اختلال عموماً در اواخر دوران کودکی یا در دوره بزرگسالی بروز می‌کنند.
سردرد که اغلب شدید است، علامت کلاسیک ناهنجاری کیاری محسوب می‌شود. این سردرد عموماً پس از سرفه ناگهانی، عطسه زدن یا زور زدن بروز می‌کند. افراد دچار ناهنجاری کیاری نوع 1 ممکن است با موارد زیر مواجه شوند:
درد گردن
عدم تعادل در راه رفتن (مشکلات تعادل)
هماهنگی ضعیف دست‌ها
بی‌حسی و مور مور در دست و پا
سرگیجه
دشواری بلع، که گاهی از اوقات با رفلکس گگ، حالت خفگی یا استفراغ همراه است
مشکلات تکلم مثل خشونت صدا
با تکرار کمتر مردم مبتلاء به ناهنجاری کیاری ممکن است موارد زیر را تجربه کنند:
زنگ زدن گوش (تینیتوس)
ضعف
کند شدن ضربآهنگ قلب
خمیده شدن ستون فقرات (اسکولیوز) مرتبط به اختلال در طناب نخاعی
تنفس غیر نرمال مثل آپنه خواب مرکزی

ناهنجاری کیاری نوع 2
در ناهنجاری کیاری نوع 2، در مقایسه با نوع 1، مقدار بیشتری از بافت مغزی وارد کانال نخاعی می‌شود.
این نشانه‌ها و علایم می‌تواند به یک شکل اسپاینا بیفیدا به نام مایلومنینگوسل مرتبط باشد که تقریباً همیشه با ناهنجاری کیاری نوع 2 همراه است. در مایلومنینگوسل، استخوان پشت و کانال نخاعی پیش از تولد به طور کامل به یکدیگر نمی‌رسند.
نشانه‌ها و علایم ممکن است شامل موارد زیر باشد:
• تغییرات الگوی تنفس
• دشواری بلع شامل رفلکس گگ
• حرکت سریع چشم‌ها به سمت پایین
• ضعف دست‌ها
ناهنجاری کیاری نوع 2 معمولاً با سونوگرافی دوره بارداری مشخص می‌شود. در عین حال امکان تشخیص آن پس از تولد یا اوایل دوره نوزادی وجود دارد.

ناهنجاری کیاری نوع 3
در یکی از شدیدترین انواع اختلال مورد بحث یعنی ناهنجاری کیاری نوع 3، بخشی از قسمت تحتانی عقب مغز (سربلوم) یا ساقه مغز از طریق یک دهانه غیر نرمال در قسمت پشت جمجمه گسترش پیدا می‌کند. این نوع ناهنجاری کیاری در زمان تولد یا با سونوگرافی دوره بارداری تشخیص داده می‌شود.
این نوع ناهنجاری کیاری دارای نرخ مرگ و میر بالاتری است و نیز می‌تواند باعث مشکلات نورولوژیک شود.

چه هنگامی به دکتر مراجعه کنیم
اگر کسی دچار هر علامت یا نشانه‌ای مرتبط به ناهنجاری کیاری باشد باید برای ارزیابی به پزشک ارجاع داده شود.
از آنجا که بسیاری از علایم ناهنجاری کیاری ممکن است با اختلالات دیگری همراه باشد، انجام ارزیابی پزشکی کامل اهمیت دارد.

علل ناهنجاری کیاری
ناهنجاری کیاری نوع 1 زمانی بروز می‌کند که بخشی از جمجمه که شامل سربلوم مغز است بیش از حد کوچک بوده یا دچار دگرشکلی است، و بنابراین بر مغز فشار آورده و فضای آن را تنگ می‌کند. قسمت تحتانی سربلوم در این وضعیت به قسمت فوقانی کانال نخاعی جابجا می‌شود.
ناهنجاری کیاری نوع 2 تقریباً در تمامی موارد با یک شکل اسپاینا بیفیدا به نام مایلومنینگوسل همراه است.
وقتی سربلوم به داخل کانال نخاعی فوقانی رانده می‌شود، می‌تواند در جریان نرمال مایع مغزی نخاعی، که نقش محافظ مغز و طناب نخاعی را دارد، اختلال ایجاد کند.
اختلال گردش مایع مغزی نخاعی می‌تواند به انسداد پیام‌های ارسال شده از مغز به بدن منجر گردد یا به انباشت مایع نخاعی در مغز یا طناب نخاعی بینجامد.
از سوی دیگر، فشار ناشی از سربلوم بر روی طناب نخاعی یا پایین ساقه مغز می‌تواند باعث ایجاد نشانه‌ها و علایم نورولوژیک گردد.

ریسک فاکتورهای ناهنجاری کیاری
شواهدی دال بر ادامه ناهنجاری کیاری در نسل‌های مختلف برخی خانواده‌ها وجود دارد. به هر حال، تحقیق در مورد وجود جزء وراثتی محتمل در این اختلال هنوز در مراحل مقدماتی است.

پیامدهای ناهنجاری کیاری
در برخی افراد، ناهنجاری کیاری می‌تواند به اختلالی پیشرونده تبدیل و به پیامدهای جدی منجر شود. در مورد دیگران، ممکن است هیچ نوع علایم مرتبط بروز نکند و به هیچ نوع مداخله پزشکی ضروری نباشد. عوارض مرتبط به ناهنجاری کیاری عبارتند از:
• هیدروسفالوس. انباشت مایع اضافی در مغز (هیدروسفالوس) ممکن است به جاگذاری یک لوله منعطف (شانت) برای انحراف و تخلیه مایع مغزی نخاعی در ناحیه دیگری از بدن نیاز داشته باشد.
• اسپاینا بیفیدا. اسپاینا بیفیدا اختلالی است که در آن طناب نخاعی یا پوشش آن به طور کامل توسعه نمی‌یابد، و امکان بروز آن در ناهنجاری کیاری وجود دارد. بخشی از طناب نخاعی بیرون می‌زند، که این می‌تواند باعث بروز اختلالات جدی مثل فلج شود. افراد مبتلاء به ناهنجاری کیاری نوع 2 معمولاً دچار شکلی از اسپاینا بیفیدا به نام مایلومنینگوسل می‌شوند.
• سایرینگومیلیا. برخی افراد دچار ناهنجاری کیاری همچنین به اختلالی به نام سایرینگومیلیا مبتلاء می‌شود که در آن یک حفره یا کیست (سایرینکس) در ستون فقرات شکل می‌گیرد.
سندرم طناب تترد. در این اختلال طناب نخاعی به ستون فقرات می‌چسبد و باعث می‌شود تا طناب نخاعی کشیده شود. این وضعیت می‌تواند باعث آسیب جدی به عصب و عضله در قسمت تحتانی بدن گردد.

تشخیص ناهنجاری کیاری
برای تشخیص اختلال مورد بحث پزشک شرح حال پزشکی و علایم بیمار را مرور کرده و یک معاینه بالینی انجام می‌دهد.
پزشکان در عین حال برای تشخیص بیماری مزبور و تعیین علت آن از تست‌های تصویربرداری به شرح زیر استفاده می‌کنند:
MRI.
CT اسکن.

درمان ناهنجاری کیاری
درمان ناهنجاری کیاری به شدت و مشخصات این بیماری بستگی دارد.
اگر شخص دچار هیچ علامتی نباشد، پزشک احتمالاً درمانی مگر پایش از طریق استفاده از معاینات منظم و MRI را توصیه نخواهد کرد.
وقتی سردرد یا دیگر انواع درد علامت اولیه بیماری باشند، پزشک استفاده از داروهای ضد درد را توصیه خواهد کرد.

کاهش فشار با استفاده از عمل جراحی
پزشکان به طور معمول ناهنجاری کیاری علامت‌دار را با عمل جراحی درمان می‌کنند. هدف درمان متوقف کردن پیشرفت تغییرات در آناتومی مغز و کانال نخاعی و همچنین کاهش یا تثبیت علایم است.
در صورت موفق بودن، عمل جراحی می‌تواند فشار را بر سربلوم و طناب نخاعی کاهش دهد و جریان نرمال مایع نخاعی را برقرار کند.
در رایج‌ترین عمل جراحی برای ناهنجاری کیاری به نام دکمپرشن شکاف خلفی، جراح قسمت کوچکی از استخوان قسمت عقب جمجمه را خارج کرده با ایجاد فضای بیشتری برای مغز از فشار موجود کم می‌کند.
در بسیاری موارد پوشش مغز موسوم به دورا ماتر ممکن است باز شود. همچنین امکان دارد وصله‌ای در این قسمت ایجاد شود تا پوشش مغز بزرگ‌تر گردد و جای بیشتری برای مغز باز شود. وصله مزبور ممکن است از جنس مواد مصنوعی باشد، یا ممکن است بافتی باشد که از قسمت دیگری از بدن گرفته می‌شود.
پزشک همچنین ممکن است قسمت کوچکی از ستون فقرات را برای تخفیف فشار بر طناب نخاعی خارج کند و در نتیجه فضای بیشتری برای طناب نخاعی ایجاد شود.
تکنیک جراحی، بسته به اینکه حفره پر از مایع (سایرینکس) وجود داشته باشد یا شخص دچار هیدروسفالوس باشد، متفاوت است. اگر بیمار هر یک از موارد مزبور باشد ممکن است برای تخلیه مایع اضافی به شانت نیاز پیدا کند.

خطرات جراحی و پیگیری آن
عمل جراحی حامل خطراتی شامل امکان بروز عفونت، جمع شدن مایع در مغز، نشت مایع مغزی نخاعی یا مشکلات مربوط به التیام زخم است. افراد باید در مورد مزایا و معایب جراحی و اینکه بهترین گزینه درمان برای وی است یا خیر، با پزشک مشورت کنند.
عمل جراحی باعث کاهش علایم در اغلب بیماران می‌شود، اما اگر پیشتر صدمات عصب در کانال نخاعی ایجاد شده باشد، عمل جراحی باعث معکوس شدن صدمه وارد شده نخواهد شد.
پس از انجام جراحی شخص باید تحت معاینات منظم پیگیری قرار گیرد که این شامل تست‌های تصویربرداری دوره‌ای برای ارزیابی فرجام عمل جراحی و چگونگی وضعیت جریان مایع مغزی نخاعی می‌شود./


مایو کلینیک
• ترجمۀ فرهنگ راد


Source:
Mayo Clinic
Chiari malformation
Sept. 12, 2019

نظرات (0)

تاکنون هیچ نظری درباره این مطلب ارائه نشده است.

نظر خود را اضافه کنید.

نظر شما پس از بازبینی منتشر می‌شود.
پیوست ها (0 / 3)
Share Your Location
عبارت تصویر زیر را بازنویسی کنید.