سندرم ورنیکه-کورساکف چیست؟

• علایم سندرم ورنیکه-کورساکف
• علل سندرم ورنیکه-کورساکف
• سندرم ورنیکه-کورساکف چقدر شایع است؟
• درمان سندرم ورنیکه-کورساکف
• دورنما
• پیشگیری از سندرم ورنیکه-کورساکف
• پیام همراه

سندرم ورنیکه-کورساکف نوعی بیماری تباهی عصبی است. این اختلال بر اثر کمبود ویتامین B1 که به نام تیامین نیز شناخته می‌شود رخ می‌دهد.
یک علت شایع سندرم ورنیکه-کورساکف مصرف سنگین و منظم الکل در یک دوره زمانی طولانی است، اما جراحی معده، مشکلات شدید روده، سرطان، و سوءتغذیه نیز می‌توانند به ایجاد آن منجر شوند.
محققان در این مورد بحث دارند که آیا سندرم ورنیکه-کورساکف شامل دو اختلال جداگانه اما مرتبط به هم است یا اینکه علایم آن را باید طیف یک اختلال واحد محسوب کرد.
برخی معتقدند که ورنیکه مرحله اولیه و آغازین است و سندرم کورساکف وضعیت مزمن و درازمدت به شمار می‌رود. انسفالوپاتی ورنیکه حتی پس از درمان اغلب به سندرم کورساکف منجر می‌شود.
مشکلات مختلف در مورد پردازش فکر و تغییرات سیستم عصبی وجوه مشخصه سندرم ورنیکه-کورساکف است. در صورت عدم درمان زودرس سندرم ورنیکه -کورساکف می‌تواند به صدمات پایدار مغزی و مرگ منجر گردد.

علایم سندرم ورنیکه-کورساکف
اغلب مردم دچار سندرم ورنیکه - کورساکف ابتدا به انسفالوپاتی ورنیکه مبتلاء می‌شوند و سپس دچار سندرم کورساکف می‌گردند.

انسفالوپاتی ورنیکه
انسفالوپاتی ورنیکه نوعی آسیب مغزی است که به شکل کلاسیک خود سبب ایجاد سه مشکل اصلی می‌شود:
• مشکلات بینایی
• گیجی
• مشکلات راه رفتن
کمبود تیامین باعث ایجاد انسفالوپاتی ورنیکه می‌شود. تمامی سلول‌های بدن نیاز به تیامین دارند و انسان قادر به تولید این ویتامین نیست، بنابراین تمامی تیامین مورد نیاز باید از طریق رژیم غذایی تأمین شود. قلب، مغز، کلیه‌ها و کبد به ویژه نیاز به مقادیر بالای تیامین دارند.
وقتی تیامین در مقادیر کافی وجود نداشته باشد بدن نمی‌تواند عملکردهای سلولی ضروری و پایه‌ای را انجام دهد. این وضعیت به بروز مشکلات سلامت منجر می‌شود که در انسفالوپاتی ورنیکه تجلی می‌کنند.
سلول‌های مغز به ویژه در برابر کمبود تیامین حساسند، که این دلیل بروز بسیاری از علایم این اختلال به شکل نورولوژیک است.
شخص دچار انسفالوپاتی ورنیکه می‌تواند دچار موارد زیر شود:
• گیجی
• دگرگون شدن وضعیت روانی
• حرکات سراسیمه یا غیر ارادی چشم
• افتادگی پلک بالایی چشم
• دوبینی
• ضعف تعادل و مشکلات راه رفتن
اغلب اوقات شخص مبتلاء به انسفالوپاتی ورنیکه ممکن است دچار سود‌تغذیه به نظر رسیده و به کمبود وزن مبتلاء شود. وی در عین حال ممکن است با افت فشار خون، مشکلات قلب، و افت دمای بدن مواجه گردد.
علایم انسفالوپاتی ورنیکه بین مردم متفاوت است که این باعث دشواری تشخیص آن می‌شود. مشکلات هماهنگی و اثرات فیزیکی انسفالوپاتی ورنیکه همچنین ممکن است مشابه موارد مربوط به مسمومیت الکل باشد، بنابراین پرنوشی ممکن است باعث ماسکه شدن انسفالوپاتی ورنیکه شود.
در صورت عدم درمان انسفالوپاتی ورنیکه می‌تواند به کما منجر شود و در مورد برخی مردم کشنده خواهد بود.

سندرم کورساکف
کاهش حافظه و مشکلات مربوط به مدیریت وظایف روزمره زندگی مشخصات کلیدی سندرم کورساکف محسوب می‌شوند.
مردم دچار سندرم کورساکف اغلب در یادگیری اطلاعات تازه با مشکل مواجه می‌شوند. شخص همچنین ممکن است به شکل ناخواسته اطلاعاتی را برای پر کردن فواصل موجود در حافظه ایجاد کند. پزشکان از این وضعیت به عنوان خیالپردازی نام می‌برند.
برخی از مردم خیالپردازی را به عنوان جعل خاطرات ساختگی توصیف می‌کنند، اما اینها بخشی از فریبی عامدانه از سوی شخص مبتلاء به سندرم کورساکف نیست. در این مورد مغز به شکل ناخودآگاه تلاش می‌کند تا شکاف‌های ایجاد شده در حافظه را پر کند.
مشکلات مربوط به حافظه کوتاه مدت می‌تواند به مشکلات مرتبط به ایجاد حافظه جدید و یادآوری اتفاقات اخیر منجر شود. شخص مبتلاء به سندرم کورساکف ممکن است دچار تغییرات شخصیتی شود، از خود بی‌اعتنایی یا عدم علاقه به رفتار متعارف و رفتارهای تکراری نشان دهد.
علایم سندرم کورساکف به تدریج و به مرور زمان بهبود می‌یابد، اما در حدود 25 درصد مردم دچار این سندرم به شکل دایمی آن مبتلاء می‌شوند.
انسفالوپاتی ورنیکه و سندرم کورساکف از طرق زیر به هم مرتبطند:
• انسفالوپاتی ورنیکه اغلب پیش از سندرم کورساکف بروز می‌کند
• وقتی علایم سندرم کورساکف افزایش می‌یابد، علایم انسفالوپاتی ورنیکه گرایشی به کاهش از خود نشان می‌دهد.
• اگر شخص درمان مناسب برای انسفالوپاتی ورنیکه بگیرد آنگاه ممکن است دچار سندرم کورساکف نشود.

علل سندرم ورنیکه-کورساکف
سندرم ورنیکه-کورساکف بیشترین شیوع را در میان مردم مبتلاء به اختلال مصرف الکل دارد. کمبود تیامین یکی از اثرات شایع پس از مصرف سنگین و منظم مشروب الکلی است.
افرادی که بدن آنان به شکل کافی مواد مغذی را جذب نمی‌کند، افراد مبتلاء به سوء تغذیه، یا کسانی که به شکل درازمدت روزه می‌گیرند نیز ممکن است دچار کمبود تیامین شوند.
پرنوشی مشروب الکلی اغلب با ضعف تغذیه همراه است اما الکل همچنین در جذب کامل مواد مغذی در سیستم گوارش اختلال ایجاد می‌کند. تیامین برای تبدیل غذا به انرژی توسط بدن نیاز است. تیامین در مقادیر کم در کبد ذخیره می‌شود اما این ذخیره حداکثر برای 18 روز صورت می‌گیرد.
دیگر ریسک فاکتورهای کمبود تیامین شامل موارد زیر است:
• جراحی اخیراً انجام شده برای چاقی، زیرا این عمل می‌تواند اندازه بخش و جذب مواد مغذی را دچار محدودیت کند
• دیالیز کلیه
• هیپرامسیس یا استفراغ شدید و مداوم
• آنورکسیا نرووسا، بولیمی، و دیگر اختلالات خوردن
• رژیم‌های غذایی یا روزه
• مرحله 3 HIV
• عفونت مزمن
• سرطان گسترش یافته به سراسر بدن

سندرم ورنیکه-کورساکف چقدر شایع است؟
میزان دقیق شیوع سندرم ورنیکه-کورساکف مشخص نیست. اتوپسی‌های انجام شده به وجود ضایعات مغزی منطبق با علایم سندرم ورنیکه-کورساکف در میان 0.4 تا 2.8 درصد کل جمعیت کشورهای غربی شامل ایالات متحد آمریکا پی برده‌اند.
ارقام دیگر عنوانگر شیوعی در حد 1 تا 2 درصد کل جمعیت و 12 تا 14 درصد در بین مصرف کنندگان مقادیر زیاد مشروب الکلی است.

درمان سندرم ورنیکه-کورساکف
اگر پزشک به سندرم ورنیکه-کورساکف مظنون باشد، شخص دچار علایم نیاز به تزریق داخل وریدی تیامین خواهد داشت. این رویکرد نیاز به بستری شدن بیمار در بیمارستان دارد.
تیم درمانی همچنین دیگر علایم و عوارض مبتلابه فرد را پایش و درمان خواهد کرد.
دادن مکمل تیامین مؤثرترین راه برای درمان علایم شایع مثل مشکلات بینایی، حرکات چشم، مشکلات تعادل و گیجی است.
مشکلات حافظه و شناخت کمتر محتمل است که نشانه‌های بهبود نشان دهند و ممکن است به مدیریت بیشتری نیاز داشته باشند اما درمان کامل با تیامین می‌تواند از تباهی بیشتر پیشگیری کند.
درمان از طریق داروهای داخل وریدی معمولاً تا زمانی که پزشک دیگر هیچ‌گونه بهبود بیشتر را مشاهده نکند ادامه می‌یابد. درمان کمبود تیامین در بیمارستان‌های مختلف ممکن است متفاوت باشد زیرا در این مورد داده‌های کافی در حمایت از یک جدول‌بندی دوزشماری مشخص وجود ندارد.
پس از این مرحله، شخص دچار سندرم ورنیکه-کورساکف تیامین را به صورت خوراکی و به عنوان یک مکمل برای مصرف منظم دریافت خواهد کرد.
برای پیشگیری از پیشرفت سندرم مزبور، شخص دچار سندرم ورنیکه-کورساکف مجبور خواهد بود تا به طور کامل از مصرف الکل خودداری کرده و از یک رژیم غذایی متوازن پیروی کند. اگر الکل علت بروز مشکل نبوده باشد درمان مشکل پزشکی زیربنایی ضروری است.

دورنما
مطالعات عنوان می‌کنند که در حدود 25 درصد مردم دچار سندرم کورساکف به طور کامل بهبود می‌یابند، در حدود نیمی از آنان تا حدودی بهبود می‌یابند و در میان حدود 25 درصد آنان تغییری ایجاد نمی‌شود.
در صورت عدم درمان سندرم ورنیکه-کورساکف کشنده خواهد بود.

پیشگیری از سندرم ورنیکه-کورساکف
برای پیشگیری از سندرم ورنیکه-کورساکف این موضوع مهم است که مردم یک رژیم غذایی متعادل و سالم داشته باشند و از سوء مصرف الکل بپرهیزند.
پس از ترک بیمارستان، بسیاری از بیماران به حمایت نیاز خواهند داشت. آنهایی که دچار مشکلاتی در مورد سوءمصرف الکل هستند اغلب به وضعیت ناپایدار زندگی خود برمی‌گردند و احتمالاً پرنوشی را از سر می‌گیرند که با ضعف تغذیه همراه است.
هر کسی که نشانه‌های مشکل سوءجذب در وی مشاهده می‌شود باید برای پیشگیری از کمبود تیامین تحت مراقبت پزشکی قرار گیرد.

غذاهای پُرتیامین
غذاهای غنی از تیامین یا ویتامین B1 شامل موارد زیر است:
• برنج غنی شده
• نخود فرنگی
• سویا
• لوبیای لیما
• عصاره مخمر
• برخی دانه‌های خوراکی شامل آفتابگردان، چیا، کدو حلوایی و اسکواش
• آجیل، شامل ماکدامیا، پسته و آجیل برزیلی
• گوشت خوک
• گوشت ماکیان
• نخود
• مارچوبه
• غلات کامل
• انواع پرتقال
• اسفناج
• شیر
دیگر انواع صدمات مغزی مرتبط به مصرف مزمن الکل شامل انحطاط مخچه، صدمه مغزی مرتبط به الکل، زوال عقل الکلی، استروک، و انسفالوپاتی کبدی است.
اگر بیماران دچار دیگر علایم سوءمصرف الکل باشند، پزشک باید سندرم ورنیکه-کورساکف را به عنوان یک امکان در مد نظر قرار دهد.

پیام همراه
سندرم ورنیکه-کورساکف نوعی آسیب مغزی است که به علت کمبود ویتامین B1 بروز می‌کند. دو مشکل پزشکی سندرم ورنیکه-کورساکف را تشکیل می‌دهند: انسفالوپاتی ورنیکه و سندرم کورساکف.
بحث دانشمندان در مورد اینکه این دو مشکل اختلالات جداگانه‌ای هستند یا یک سندرم با دو مرحله متمایز به شمار می‌روند ادامه دارد. سه علامت اصلی انسفالوپاتی ورنیکه شامل مشکلات بینایی، راه رفتن و گیجی است.
در سندرم کورساکف، مردم دچار کاهش شدید حافظه و مشکل در انجام وظایف روزمره زندگی می‌شوند. آنها ممکن است برای پر کردن شکاف‌های ایجاد شده در خاطرات واقعی در فرآیندی به نام خیالپردازی، خاطرات خیالی خلق کنند.
انسفالوپاتی ورنیکه پیش از سندرم کورساکف بروز می‌کند و وقتی سندرم کورساکف شروع می‌شود علایم انسفالوپاتی ورنیکه گرایشی به زائل شدن نشان می‌دهد. اگر کسی در مورد انسفالوپاتی ورنیکه درمان درست دریافت کند می‌توان در مورد او از بروز سندرم کورساکف پیشگیری کرد.
مصرف کنندگان دایمی و سنگین الکل ممکن است به کمبود تیامین دچار شوند، و همچنین همین امکان برای مردم دچار کمبود جذب و افراد دچار سوءتغذیه مطرح است. دادن مکمل تیامین و اجتناب از الکل راه‌های درمان سندرم ورنیکه-کورساکف محسوب می‌شوند.
رژیم غذایی شامل مقادیر توصیه شده تیامین می‌تواند از سندرم ورنیکه-کورساکف پیشگیری کند./

• کریستین نوردکویست، دکتر نانسی هاموند
• ترجمۀ فرهنگ راد

Source:
Medical News Today
What is Wernicke-Korsakoff syndrome?
Last updated Mon 3 December 2018
By Christian Nordqvist
Reviewed by Nancy Hammond, MD