• جین لئونارد، دکتر ویلیام موریسون
• ترجمۀ فرهنگ راد
اسکلروداکتیلی سفت و سخت شدن پوست انگشتان است. این اختلال می‌تواند سبب پیچش انگشتان دست به سمت داخل شود و در نتیجه دست شکل ناقصی به خود بگیرد.
اسکلرودرمی (اسکلرودرما) سیستمیک سبب اسکلروداکتیلی می‌گردد، که یک بیماری خودایمنی است و شکل نادری از ارتریت محسوب می‌شود که در سطح ایالات متحد آمریکا کمتر از 500.000 نفر به آن مبتلا هستند. تمامی افراد مبتلا به اسکلرودرما دچار اسکلروداکتیلی نمی‌شوند.
این مقاله به علل و علایم اسکلروداکتیلی و همچنین به گزینه‌های درمانی در دسترس برای مدیریت این بیماری اختصاص دارد.
مطالب این مقاله:
• نشانه‌ها و علایم اسکلروداکتیلی
• علل اسکلروداکتیلی
• اختلالات مرتبط به اسکلروداکتیلی
• گزینه‌های درمان اسکلروداکتیلی
• دورنما
نشانه‌ها و علایم اسکلروداکتیلی
مردم مبتلا به اسکلرودرمی ممکن است متوجه شوند که پیش از آغاز اسکلروداکتیلی دست‌هایشان متورم و پف‌دار می‌شود. در عین حال ممکن است خم کردن انگشت‌های برای فرد مشکل شود.
پوست ممکن است:
• کشیده یا سفت به نظر بیاید
• ضخیم‌تر شود
• سخت و سفت‌تر شود
• براق یا موم‌مانند به نظر برسد
علایم اولیه ممکن است:
• ظاهر شوند و گهگاه از بین بروند و دوباره برگردند
• برای هفته‌ها یا حتی سال‌ها ادامه داشته باشند
• در هنگام صبحگاه بدتر شوند
در موارد نادر، این علایم عاقبت پیشرفت کرده به اسکلروداکتیلی ختم می‌شوند، که در آن دست به شکل چنگال درمی‌آید و فرد دیگر قادر به حرکت دادن انگشت‌های خود نخواهد بود.
به علاوه بافت نرم اصلی ممکن است از بین برود.
در این زمینه بیشتر بخوانیم:
اسکلرودرما
یا سفت و سخت شدن پوست و بافت‌های متصل
علل اسکلروداکتیلی
همچنان که در بالا ذکر شد، اسکلروداکتیلی بر اثر اسکلرودرمی سیستمیک ایجاد می‌شود، که نوعی بیماری خودایمنی است. وقتی فرد دچار یک بیماری خودایمنی باشد، سیستم ایمنی بدن وی به بافت سالم بدن حمله می‌کند زیرا به اشتباه آن را مواد مهاجم خارجی نظیر باکتری و ویروس در نظر می‌گیرد.
در اسکلرودرمی، بدن به یک حملۀ وهمی از طریق ایجاد کلاژن بیش از حد پاسخ می‌دهد. کلاژن پروتئینی است که در پوست یافت می‌شود. انعظاف‌پذیری و قدرت پوست ناشی از کلاژن است و در عین حال کلاژن به جایگزین کردن سلول‌های مرده با سلول‌های تازه کمک می‌کند.
تفکر غالب بر آن است که این تولید بیش از حد کلاژن به این دلیل صورت می‌گیرد که بدن باور دارد که جراحتی نیازمند ترمیم در میان است. این کلاژن اضافی می‌تواند با عملکرد نرمال جسمانی تداخل پیدا کند که سبب می‌شود پوسن سخت، چرموار و شفاف شود.
علت دقیق اسکلرودرمی شناخته شده نیست. ژنی وجود دارد که برخی از مردم را نسبت به دیگران بیشتر مستعد ابتلا به این اختلال می‌کند، اما این ژن خود به تنهایی مسؤول ایجاد این بیماری نیست.
ریسک فاکتورهای اسکلروداکتیلی
بزرگ‌ترین ریسک فاکتور ابتلا به اسکلروداکتیلی ابتلا به اسکلرودرمی است، نوعی بیماری خودایمنی که به زنان بیش از مردان آسیب می‌زند.
اختلالات مرتبط به اسکلروداکتیلی
انواع مختلفی از اسکلرودرمی وجود دارد:
اسکلرودرمی موضعی
علایم اسکلرودرمی موضعی معمولاً فقط در نواحی محدودی روی پوست یا عضلات ظاهر می‌شوند. در مجموع این اختلالی خفیف محسوب شده و به ندرت گسترش پیدا می‌کند. مردم دچار اسکلرودرمی موضعی معمولاً دچار اسکلرودرمی سیستمیک نمی‌شوند.
دو نوع اسکلرودرمی موضعی وجود دارد: اسکلرودرمی مورفیا و اسکلرودرمی خطی.
اسکلرودرمی مورفیا
مورفیا با پچ‌های موم‌مانند پوست مشخص می‌شود و می‌تواند سبب ضخیم شدن پوست شود. به مرور زمان، پچ‌های پوستی ممکن است از نظر اندازه متفاوت شوند یا به طور کل ناپدید گردند.
مورفیا بیشترین شیوع را در بین افراد سنین 20 تا 50 سال دارد.
اسکلرودرمی خطی
اسکلرودرمی خطی یا باریک اغلب به صورت یک ناحیۀ سخت شده در پوست بروز می‌کند. این شکل از اسکلرودرمی اغلب اوقات به بازوها، ساق پا، گردن و پیشانی آسیب می‌زند. در برخی موارد نیز بر حرکت مفصل تأثیر منفی می‌گذارد.
اسکلرودرمی خطی بیشترین شیوع را در میان کودکان دارد.
اسکلرودرمی سیستمیک
اسکلرودرمی سیستمیک که به نام اسکلروزیس سیستمیک نیز شناخته می‌شود یک شکل از اسکلرودرمی است که می‌تواند سبب بروز اسکلروداکتیلی شود.
این اختلال می‌تواند به موارد مندرج در زیر آسیب وارد کند:
• رگ‌های خونی
• مری
• دستگاه گوارش
• قلب
• مفاصل
• کلیه‌ها
• ریه‌ها
• عضلات
• پوست
اسکلرودرمی سیستمیک ممکن است محدود یا منتشر باشد.
اسکلرودرمی منتشر
در این شکل از اسکلرودرمی سیستمیک پوست ممکن است سخت شده و با سرعت زیاد به سطح وسیع‌تری آسیب برساند.
افرادی که دچار اسکلرودرمی منتشر می‌شوند در ریسک بالاتری برای ابتلا به اسکلروزیس قرار دارند، که به معنی سخت و سفت شدن دستگاه‌های داخلی بدن است.
اسکلرودرمی محدود
اسکلرودرمی محدود یا محدود شده شکل شایع‌تری از اسکلرودرمی سیستمیک است که سبب سخت و سفت شدن بطئی شده و شامل پوست است، که به طور معمول به دست و پا لطمه می‌زند.
امکان بروز آسیب در اندام‌های داخلی وجود دارد، اما در این نوع از بیماری نسبت به اسکلرودرمی منتشر گرایش کمتری به تکرر موارد و شدت بیماری وجود دارد.
به هر جهت بیماری موسوم به هیپرتانسیون ریوی با اسکلرودرمی محدود مرتبط است. هیپرتانسیون ریوی با باریک شدن رگ‌های خونی در ریه مشخص می‌شود که سبب بروز تنگی نفس می‌گردد.
اسکلرودرمی محدود در عین حال به نام سندرم CREST شناخته می‌شود که هر یک از حروف مندرج در آن نمایانگر طیفی از علایم همراه اسکلرودرمی محدود است.
CREST حروف اختصاری موارد زیر است:
• C - کالسینوزیس
• R – بیماری رینو
• E – اختلال عملکرد مری
• S - اسکلروداکتیلی
• T - تلانژکتازی
برخی از علایم مندرج در فوق مثل کالسینوزیس و تلانجیکتازی (تلانژکتازی) میتوانند به افراد دچار اسکلرودرمی منتشر نیز آسیب برسانند.
گزینه‌های درمان اسکلروداکتیلی
اسکلروداکتیلی هیچ نوع درمان قطعی ندارد. هدف درمان در این بیماری کاهش علایم و بهبود کیفیت زندگی بیمار دچار این اختلال است.
درمان مزبور هنگامی بیشترین اثربخشی را دارد که در مراحل اولیۀ اسکلروداکتیلی آغاز شود، که این موضوع اهمیت کنش زودهنگام را برجسته می‌سازد.
گزینه‌های درمانی در دسترس عبارتند از:
فیزیوتراپی و کاردرمانی
ورزش دادن دست ممکن است برای برخی افراد دچار علایم زودرس اسکلروداکتیلی مثل ورم یا ضخیم شدن پوست مفید باشد. ورزش‌های تجویز شده در این مورد مشابه ورزش‌های تجویز شده برای ارتریت (آرتروز) است.
برخی درمانگرها به طور تخصصی برای قالب‌گیری دست تریبیت شده‌اند. این قالب‌ها را می‌توان به صورت تمام وقت به دست کرد تا این اطمینان حاصل شود که به دلیل محدودیت ایجاد شده، در صورت سخت شدن دست، این عضو کمتر از آنچه مشخصۀ تیپیک اسکلروداکتیلی است یعنی چنگال مانند شدن دست دچار تغییر شکل می‌شود.
این کار می‌تواند به مردم دچار اسکلروداکتیلی کمک کند تا فعالیت‌های روزمرۀ زندگی خود را با سهولت بیشتری انجام دهند.
درمانگرها همچنین ممکن است استفاده از ماشین‌های حاوی موم داغ را برای گرم نگه داشتن دست و کاهش احساس درد و خشکی آن تجویز کنند.
نور فرابنفش (UV)
استفاده از نور UV ممکن است به شکستن و خرد شدن کلاژن سخت شده در بافت پوست کمک کند. بخشی از نور UV که به نام UVA1 شناخته می‌شود مسؤول ایجاد این تأثیر است.
UVA1 بر برخی از سلول‌های تولیــد کنندۀ کلاژن در پوست به نام فیبروبلاست‌ها عمل می‌کند. نور UVA1 فیبروبلاست‌ها را به شکستن کلاژن اضافی که سبب سخت و سفت شدن پوست می‌شود هدایت می‌نماید.
برخی مطالعات عنوان می‌کنند که مردم دچار بیماری اسکروزینگ پوست برای مشاهدۀ نتایج درمان حداقل به 20 تا 40 مورد تماس با نور UV نیاز دارند. عوارض جانبی درازمدت این درمان نیز شناخته شده نیست.
جراحی
برای افراد دچار اسکلروداکتیلی و دیگر علایم اسکلرودرمی سیستمیک که از دست و پا دچار آسیب دیدگی می‌شوند ممکن است درمان جراحی در دستور کار قرار گیرد.
اگرچه جراحی قادر به علاج کامل اسکلرودرمی نیست، می‌تواند علایم تسکین بیماری را ایجاد کند و میزان حرکت دست را افزایش دهد.
دورنما
اگرچه علاج کامل اسکلروداکتیلی امکان پذیر نیست، چند گزینۀ درمانی در دسترس برای مداوای علایم بیماری و بهبود کیفیت زندگی بیمار وجود دارد.
شروع زودهنگام درمان برای پیشگیری از چنگال مانند شدن شکل دست که نتیجۀ آن کاهش کارآیی دست است، نقش کلیدی دارد.
افرادی که مظنون به ابتلا به اسکلرودرمی یا اسکلروداکتیلی هستند باید در اولین فرصت ممکن به پزشک مراجعه کنند.
Source:
Medical News Today
Sclerodactyly: What it is, causes, and treatment
Last reviewed Wed 4 October 2017
By Jayne Leonard
Reviewed by William Morrison, MD
