اسکلروداکتیلی یا سفت و ضخیم شدن پوست انگشتان - علل، و درمان

• جین لئونارد، دکتر ویلیام موریسون
• ترجمۀ فرهنگ راد

اسکلروداکتیلی سفت و سخت شدن پوست انگشتان است. این اختلال می‎تواند سبب پیچش انگشتان دست به سمت داخل شود و در نتیجه دست شکل ناقصی به خود بگیرد.
اسکلرودرمی (اسکلرودرما) سیستمیک سبب اسکلروداکتیلی می‎گردد، که یک بیماری خودایمنی است و شکل نادری از ارتریت محسوب می‎شود که در سطح ایالات متحد آمریکا کمتر از 500.000 نفر به آن مبتلا هستند. تمامی افراد مبتلا به اسکلرودرما دچار اسکلروداکتیلی نمی‎شوند.
این مقاله به علل و علایم اسکلروداکتیلی و همچنین به گزینه‎های درمانی در دسترس برای مدیریت این بیماری اختصاص دارد.

مطالب این مقاله:
• نشانه‌ها و علایم اسکلروداکتیلی
• علل اسکلروداکتیلی
• اختلالات مرتبط به اسکلروداکتیلی
• گزینه‎های درمان اسکلروداکتیلی
• دورنما

نشانه‌ها و علایم
مردم مبتلا به اسکلرودرمی ممکن است متوجه شوند که پیش از آغاز اسکلروداکتیلی دست‎هایشان متورم و پف‎دار می‎شود. در عین حال ممکن است خم کردن انگشت‎های برای فرد مشکل شود.
پوست ممکن است:
• کشیده یا سفت به نظر بیاید
• ضخیم‎تر شود
• سخت و سفت‎تر شود
• براق یا موم‌مانند به نظر برسد
علایم اولیه ممکن است:
• ظاهر شوند و گهگاه از بین بروند و دوباره برگردند
• برای هفته‎ها یا حتی سال‎ها ادامه داشته باشند
• در هنگام صبحگاه بدتر شوند
در موارد نادر، این علایم عاقبت پیشرفت کرده به اسکلروداکتیلی ختم می‎شوند، که در آن دست به شکل چنگال درمی‎آید و فرد دیگر قادر به حرکت دادن انگشت‎های خود نخواهد بود.
به علاوه بافت نرم اصلی ممکن است از بین برود.

در این زمینه بیشتر بخوانیم:
اسکلرودرما یا سفت و سخت شدن پوست و بافت‌های متصل

علل
همچنان که در بالا ذکر شد، اسکلروداکتیلی بر اثر اسکلرودرمی سیستمیک ایجاد می‎شود، که نوعی بیماری خودایمنی است. وقتی فرد دچار یک بیماری خودایمنی باشد، سیستم ایمنی بدن وی به بافت سالم بدن حمله می‎کند زیرا به اشتباه آن را مواد مهاجم خارجی نظیر باکتری و ویروس در نظر می‎گیرد.
در اسکلرودرمی، بدن به یک حملۀ وهمی از طریق ایجاد کلاژن بیش از حد پاسخ می‎دهد. کلاژن پروتئینی است که در پوست یافت می‎شود. انعظاف‌پذیری و قدرت پوست ناشی از کلاژن است و در عین حال کلاژن به جایگزین کردن سلول‎های مرده با سلول‎های تازه کمک می‎کند.
تفکر غالب بر آن است که این تولید بیش از حد کلاژن به این دلیل صورت می‌گیرد که بدن باور دارد که جراحتی نیازمند ترمیم در میان است. این کلاژن اضافی می‏تواند با عملکرد نرمال جسمانی تداخل پیدا کند که سبب می‎شود پوسن سخت، چرم‏وار و شفاف شود.
علت دقیق اسکلرودرمی شناخته شده نیست. ژنی وجود دارد که برخی از مردم را نسبت به دیگران بیشتر مستعد ابتلا به این اختلال می‎کند، اما این ژن خود به تنهایی مسؤول ایجاد این بیماری نیست.

ریسک فاکتورها
بزرگ‎ترین ریسک فاکتور ابتلا به اسکلروداکتیلی ابتلا به اسکلرودرمی است، نوعی بیماری خودایمنی که به زنان بیش از مردان آسیب می‎زند.

اختلالات مرتبط
انواع مختلفی از اسکلرودرمی وجود دارد:

اسکلرودرمی موضعی
علایم اسکلرودرمی موضعی معمولاً فقط در نواحی محدودی روی پوست یا عضلات ظاهر می‌شوند. در مجموع این اختلالی خفیف محسوب شده و به ندرت گسترش پیدا می‎کند. مردم دچار اسکلرودرمی موضعی معمولاً دچار اسکلرودرمی سیستمیک نمی‎شوند.
دو نوع اسکلرودرمی موضعی وجود دارد: اسکلرودرمی مورفیا و اسکلرودرمی خطی.

اسکلرودرمی مورفیا
مورفیا با پچ‌های موم‌مانند پوست مشخص می‎شود و می‎تواند سبب ضخیم شدن پوست شود. به مرور زمان، پچ‎های پوستی ممکن است از نظر اندازه متفاوت شوند یا به طور کل ناپدید گردند.
مورفیا بیشترین شیوع را در بین افراد سنین 20 تا 50 سال دارد.

اسکلرودرمی خطی
اسکلرودرمی خطی یا باریک اغلب به صورت یک ناحیۀ سخت شده در پوست بروز می‎کند. این شکل از اسکلرودرمی اغلب اوقات به بازوها، ساق پا، گردن و پیشانی آسیب می‎زند. در برخی موارد نیز بر حرکت مفصل تأثیر منفی می‎گذارد.
اسکلرودرمی خطی بیشترین شیوع را در میان کودکان دارد.

اسکلرودرمی سیستمیک
اسکلرودرمی سیستمیک که به نام اسکلروزیس سیستمیک نیز شناخته می‎شود یک شکل از اسکلرودرمی است که می‎تواند سبب بروز اسکلروداکتیلی شود.
این اختلال می‎تواند به موارد مندرج در زیر آسیب وارد کند:
• رگ‎های خونی
• مری
• دستگاه گوارش
• قلب
• مفاصل
• کلیه‎ها
• ریه‎ها
• عضلات
• پوست
اسکلرودرمی سیستمیک ممکن است محدود یا منتشر باشد.

اسکلرودرمی منتشر
در این شکل از اسکلرودرمی سیستمیک پوست ممکن است سخت شده و با سرعت زیاد به سطح وسیع‎تری آسیب برساند.
افرادی که دچار اسکلرودرمی منتشر می‎شوند در ریسک بالاتری برای ابتلا به اسکلروزیس قرار دارند، که به معنی سخت و سفت شدن دستگاه‎های داخلی بدن است.

اسکلرودرمی محدود
اسکلرودرمی محدود یا محدود شده شکل شایع‎تری از اسکلرودرمی سیستمیک است که سبب سخت و سفت شدن بطئی شده و شامل پوست است، که به طور معمول به دست و پا لطمه می‎زند.
امکان بروز آسیب در اندام‎های داخلی وجود دارد، اما در این نوع از بیماری نسبت به اسکلرودرمی منتشر گرایش کمتری به تکرر موارد و شدت بیماری وجود دارد.
به هر جهت بیماری موسوم به هیپرتانسیون ریوی با اسکلرودرمی محدود مرتبط است. هیپرتانسیون ریوی با باریک شدن رگ‎های خونی در ریه مشخص می‎شود که سبب بروز تنگی نفس می‎گردد.
اسکلرودرمی محدود در عین حال به نام سندرم CREST شناخته می‎شود که هر یک از حروف مندرج در آن نمایانگر طیفی از علایم همراه اسکلرودرمی محدود است.
CREST حروف اختصاری موارد زیر است:
• C - کالسینوزیس
• R – بیماری رینو
• E – اختلال عملکرد مری
• S - اسکلروداکتیلی
• T - تلانجیستازی
برخی از علایم مندرج در فوق مثل کالسینوزیس و تلانجیستازی می‌‏توانند به افراد دچار اسکلرودرمی منتشر نیز آسیب برسانند.

گزینه‎های درمان
اسکلروداکتیلی هیچ نوع درمان قطعی ندارد. هدف درمان در این بیماری کاهش علایم و بهبود کیفیت زندگی بیمار دچار این اختلال است.
درمان مزبور هنگامی بیشترین اثربخشی را دارد که در مراحل اولیۀ اسکلروداکتیلی آغاز شود، که این موضوع اهمیت کنش زودهنگام را برجسته می‎سازد.
گزینه‎های درمانی در دسترس عبارتند از:

فیزیوتراپی و کاردرمانی
ورزش دادن دست ممکن است برای برخی افراد دچار علایم زودرس اسکلروداکتیلی مثل ورم یا ضخیم شدن پوست مفید باشد. ورزش‎های تجویز شده در این مورد مشابه ورزش‎های تجویز شده برای ارتریت (آرتروز) است.
برخی درمانگرها به طور تخصصی برای قالب‌گیری دست تریبیت شده‎اند. این قالب‎ها را می‎توان به صورت تمام وقت به دست کرد تا این اطمینان حاصل شود که به دلیل محدودیت ایجاد شده، در صورت سخت شدن دست، این عضو کمتر از آنچه مشخصۀ تیپیک اسکلروداکتیلی است یعنی چنگال مانند شدن دست دچار تغییر شکل می‎شود.
این کار می‎تواند به مردم دچار اسکلروداکتیلی کمک کند تا فعالیت‎های روزمرۀ زندگی خود را با سهولت بیشتری انجام دهند.
درمانگرها همچنین ممکن است استفاده از ماشین‎های حاوی موم داغ را برای گرم نگه داشتن دست و کاهش احساس درد و خشکی آن تجویز کنند.

نور فرابنفش (UV)
استفاده از نور UV ممکن است به شکستن و خرد شدن کلاژن سخت شده در بافت پوست کمک کند. بخشی از نور UV که به نام UVA1 شناخته می‎شود مسؤول ایجاد این تأثیر است.
UVA1 بر برخی از سلول‎های تولیــد کنندۀ کلاژن در پوست به نام فیبروبلاست‎ها عمل می‎کند. نور UVA1 فیبروبلاست‎ها را به شکستن کلاژن اضافی که سبب سخت و سفت شدن پوست می‎شود هدایت می‎نماید.
برخی مطالعات عنوان می‎کنند که مردم دچار بیماری اسکروزینگ پوست برای مشاهدۀ نتایج درمان حداقل به 20 تا 40 مورد تماس با نور UV نیاز دارند. عوارض جانبی درازمدت این درمان نیز شناخته شده نیست.

جراحی
برای افراد دچار اسکلروداکتیلی و دیگر علایم اسکلرودرمی سیستمیک که از دست و پا دچار آسیب دیدگی می‎شوند ممکن است درمان جراحی در دستور کار قرار گیرد.
اگرچه جراحی قادر به علاج کامل اسکلرودرمی نیست، می‎تواند علایم تسکین بیماری را ایجاد کند و میزان حرکت دست را افزایش دهد.

دورنما
اگرچه علاج کامل اسکلروداکتیلی امکان پذیر نیست، چند گزینۀ درمانی در دسترس برای مداوای علایم بیماری و بهبود کیفیت زندگی بیمار وجود دارد.
شروع زودهنگام درمان برای پیشگیری از چنگال مانند شدن شکل دست که نتیجۀ آن کاهش کارآیی دست است، نقش کلیدی دارد.
افرادی که مظنون به ابتلا به اسکلرودرمی یا اسکلروداکتیلی هستند باید در اولین فرصت ممکن به پزشک مراجعه کنند.

Source:
Sclerodactyly: What it is, causes, and treatment
Last reviewed Wed 4 October 2017
By Jayne Leonard
Reviewed by William Morrison, MD