آگرانولوسیتوز - انواع، علل، و علایم

• نیکول گلن، دکتر النا بیگرز
• ترجمه هامیک رادیان

آگرانولوسیتوز نوعی بیماری جدی است که وقتی بروز می‎کند که بدن قادر به تولید میزان کافی گرانولوسیتوز (نوعی از گلبول‎های سفید خون) نیست.
گلبول‎‎های سفید خون بخشی حیاتی از سیستم ایمنی هستند، بنابراین بیمار دچار آگرانولوسیتوز در خطر توسعۀ عفونت‎های شدید یا حتی کشنده قرار خواهد گرفت.
گرانولوسیت‎ به نام نوتروفیل یا گلبول سفید خون نیز شناخته می‎شود. گرانولوسیت‌ها بخشی مهم از سیستم ایمنی بدن محسوب می‎شوند زیرا حاوی آنزیم‎هایی هستند که باکتری‌ها و دیگر پاتوژن‎های بیگانه را از بین می‎برند.
بدون وجود این گلبول‎های سفید خون، بدن قادر به کشتن یا از بین بردن پاتوژن‌ها یا مواد خارجی بالقوه خطرناک نخواهد بود.

مطالب این مقاله:
• علایم
• علل و ریسک فاکتورها
• تشخیص
• درمان
• پیشگیری
• دورنما

علایم
علایم آگرانولوسیتوز معمولاً شبیه به علایم عفونت‎های جدی است و می‎تواند شامل موارد زیر باشد:
• تب
• لرز
• افت فشار خون که باعث بروز حالت ضعف می‎شود
• زخم در ناحیۀ دهان و گلو
• خستگی مزمن
• علایم شبه آنفولانزا
• سردرد
• تعریق
• تورم غدد
در صورت عدم درمان، این عفونت می‎تواند به سرعت در سراسر بدن و حتی در جریان خون گسترش یابد، که سبب بروز وضعیتی به نام سپسیس یا عفونت خون می‎شود، که در صورت عدم درمان سریع کشنده خواهد بود.
علایم سپسیس درعین حال شامل ضربان قلب، تنفس سریع و تغییر در وضعیت روانی است.

در زمینه اختلالات خون بیشتر بخوانیم:

ترومبوسیتوز (ترومبوسایتوسیس) یا
افزایش بیش از حد پلاکت‎ها در خون

علل و ریسک فاکتورها
دو نوع آگرانولوسیتوز وجود دارد: اکتسابی و مادرزادی.
آگرانولوسیتوز اکتسابی به این معنی است که فرد دچار این بیماری می‎شود، حال آنکه آگرانولوسیتوز مادرزادی بدین معنی است که فرد با این بیماری به دنیا می‎آید.
برخی بیماری‎ها یا درمان‎ها که بر سیستم ایمنی بدن تأثیر می‎گذارند می‎توانند سبب بروز آگرانولوسیتوز اکتسابی شوند. اینها موارد زیر را شامل می‎شوند:
• شیمی درمانی
• پیوند مغز استخوان
• اختلالات خودایمنی
• بیماری مغز استخوان یا لوسمی
• عفونت‎هایی مثل HIV
• مصرف برخی داروها مثل کلوزاپین (یک داروی ضد روان‌پریشی)
• مصرف برخی داروهای مخصوص بیش فعالی غدۀ تیروئید
مردم دچار این اختلالات در ریسک بالاتری برای ابتلا به آگرانولوسیتوز قرار دارند و باید به صورت دوره‎ای در مورد این بیماری مورد پایش قرار گیرند.
هر فرد دچار آگرانولوسیتوز یا هر یک از این ریسک فاکتورها باید مداوماً هر علامتی از عفونت در خود را به دکتر اطلاع دهد تا اطمینان برای انجام درمان به موقع و پیشگیری از بروز توسعۀ عفونت‎های جدی‎تر وجود داشته باشد.

تشخیص
تشخیص آگرانولوسیتوز از طریق انجام یک تست سادۀ خون برای بررسی تعداد گلول‌های سفید خون انجام می‎شود.
به طور معمول دکترها وقتی به تشخیص آگرانولوسیتوز می‎رسند که تعداد نوتروفیل‎ها (گرانولوسیت‎ها) که به عنوان تعداد مطلق نوتروفیل (ANC) شناخته می‎شود، کمتر از 100 عدد در میکرولیتر خون باشد.
در ANC نرمال حداقل تعداد نوتروفیل‎ها در هر میکرولیتر خون 1500 عدد است.
اگر فرد در هر میکرولیتر از خون خود دارای 100 تا 1500 عد نوتروفیل باشد، این وضعیت زیر عنوان گرانولوسیتوپنی یا نوتروپنی شناخته می‎شود. این بدان معنی است که تعداد نوتروفیل‎ها در خون بسیار کم است، که این نیز می‎تواند سبب بالا رفتن ریسک بروز عفونت شود.
دکتر در عین حال یک معاینۀ فیزیکی انجام می‎دهد و از بیمار شرح حال کاملی می‎گیرد. اگر سطح ANC غیر نرمال باشد، دکتر ممکن است برخی تست‎های دیگر مثل بیوپسی مغز استخوان یا تست‎های ژنتیکی خون را برای تعیین علت بروز آگرانولوسیتوز انجام دهد.

درمان
درمان با هدف مدیریت علت بروز آگرانولوسیتوز و تجدید ذخیرۀ گلبول‎های سفید خون برای رسانیدن آنها به تعداد نرمال انجام می‎شود. درمان‎های محتمل شامل موارد زیرند:
• توقف مصرف دارو: اگر دکتر مصرف داروی خاصی را به عنوان مسبب بروز آگرانولوسیتوز تعیین کند، ممکن است از بیمار بخواهد که مصرف داروی مزبور را متوقف کند و داروی دیگری را به عنوان جاگیزین به بیمار توصیه خواهد کرد. دکتر پایش خون را برای بررسی تغییرات ANC ادامه می‎دهد، که این ممکن است تا دو هفته زمان نیاز داشته باشد. اگر توقف مصرف دارو گزینۀ مورد نظر نباشد، دکتر پایش خون را ادامه داده و در انتظار بروز نشانه‎های اولیۀ عفونت خواهد بود.
• آنتی‎بیوتیک: آنتی‎بیوتیک‎ها می‌‏توانند عـفونـت‎هــای موجود را درمان و از عفونت‌های بعدی پیشگیری کنند. همچنین این امکان هست که دکتر برای مقابله با عفونت‌های ویروسی و ضد قارچی داروهای ضد ویروسی و ضد قارچ برای بیمار تجویز کند.
• عامل تحریک کلنی گرانولوسیت: عامل تحریک کلنی گرانولوسیت یا G-CSF درمانی تزریقی است که مغز استخوان را به تولید گلبول سفید بیشتر تحریک می‎کند. این دارو ممکن است در برخی افراد دچار سرطان که تحت شیمی درمانی قرار دارند مفید باشد. در حال حاضر سه نوع G-CSF در دسترس است: فیلگراستیم (نوپوژن)، پگفیلگراستیم (نئولاستا) و لنوگراستیم (گرانوسیت).
• داروهای سرکوب سیستم ایمنی: این نوع دارو برای مواردی از آگرانولوسیتوز مؤثر است که علت بروز آن وجود اختلالی خودایمنی بوده باشد. داروهای سرکوب کنندۀ سیستم ایمنی مثل برخی استروئیدها، می‏توانند سبب کاهش میزان حملۀ سیستم ایمنی به گلبول‎های سفید خون و مغز استخوان شوند.
• تزریق گرانولوسیت: در موارد نادر، بیمار ممکن است تحت تزریق گرانولوسیت قرار گیرد، که عملی شبیه به انتقال یا تزریق خون است. سلول‎های اهدایی باید از یک گروه همخوان و در بهترین حالت از یک خویشاوند نزدیک گرفته شود. به اهدا کننده یک استروئید داده می‎شود و G-CSF میزان تولید گرانولوسیت را در وی تقویت می‌کند. وقتی خون از اهدا کننده گرفته شد گرانولوسیت‎ها برای تزریق به گیرنده از خون جدا می‎شوند.
• پیوند مغز استخوان: وقتی دارو و دیگر موازین درمانی کارآیی نداشته باشد، دکتر ممکن است گزینۀ پیوند مغز استخوان را در دستور کار قرار دهد. در این درمان، مغز استخوان اهدا کنندۀ سالم جایگزین مغز استخوان بیمار دچار آگرانولوسیتوز می‎شود. مغز استخوان جدید به این معنی است که بدن می‏تواند گلبول‎های سفید خون سالم تولید کند. بدبختانه، یافتن اهداکنندۀ سازگار با گیرندۀ پیوند گاهی از اوقات کار دشواری است.

پیشگیری
هیچ راهی برای پیشگیری از آگرانولوسیتوز وجود ندارد. به هر جهت، برای افراد دچار آگرانولوسیتوز امری حیاتی است که مانع از بروز عفونت در خود شوند.
در کنار فاصله گرفتن از دیگر بیماران دچار این وضعیت، افراد دچار آگرانولوسیتوز باید:
• از مکان‎های شلوغ و پرجمعیت اجتناب کنند
• از چیدن گل خودداری کنند
• از خوردن میوه‎ها و سبزیجاتی که نمی‎توان پوست گرفت یا به طور کامل شستشو داد خودداری کنند
• از کار کردن در محیط خاکی یا با حیوانات خودداری کنند
• از خوردن غذاهای خام و نپخته خودداری کنند
• بهداشت شخصی را در بهترین حالت رعایت کنند
• دست‎های خود را به طور مداوم با آب و صابون شستشو دهند
• غذا را به طور کامل و دقیق بسته بندی و آماده کنند

دورنما
آگرانولوسیتوز می‎تواند وضعیتی خطرناک باشد زیرا می‎تواند بیمار را در خطر عفونت‎های جدی قرار دهد. اگر فرد بیمار در پی درمان درست نباشد ممکن است دچار سپسیس شود که می‎تواند به سرعت به خطری برای زندگی بیمار تبدیل گردد.
در اغلب موارد، وقتی علت آگرانولوسیتوز شناسایی و درمان گردد، تعداد گلبول‎های سفید خون وی برای ابتلا به عفونت به وضعیت نرمال برمی‎گردد.

Source:
Medical News Today
Agranulocytosis: Types, causes, and symptoms
Last reviewed Sat 5 August 2017
By Nicole Galan
Reviewed by Alana Biggers, MD, MPH