بلاستوما، سرطان دوران رشد جنینی یا کودکی

• بلاستوما چیست؟
• علل بلاستوما
• انواع شایع بلاستوما
• تشخیص بلاستوما
• درمان بلاستوما
• پیشگیری از بلاستوما

بلاستوما نوعی سرطان است که در سلول‌های در حال رشد جنین یا کودک بروز می‌کند. بلاستوما بیش از بزرگسالان به کودکان آسیب می‌زند. انواع متعددی از بلاستوما وجود دارد. بلاستوماها می‌توانند ارگان‌های مختلف، بافت‌ها و سیستم‌های متعددی را در بدن درگیر کنند. در اغلب موارد درمان‌هایی در دسترسند اما دورنمای برای بیمار به طیفی از عوامل شامل نوع بلاستوما بستگی دارد.

بلاستوما چیست؟
تمامی سلول‌ها دارای یک چرخه زندگی هستند. سلول‌ها برای یک بازه زمانی معین زنده می‌مانند و سپس می‌میرند. سلول‌های بدن مداوماً خود را بازآفرینی می‌کنند.
سلول‌های سرطانی گروهی از سلول‌ها هستند که در موعد طبیعی چرخه عمر خود نمی‌میرند. در عوض، این سلول‌ها به شکلی خارج از کنترل رشد کرده، گسترش می‌یابند و باعث ایجاد صدمات بافتی می‌شوند.
بلاستوما سرطانی است که به نوعی سلول بنیادی به نام سلول پیش‌ساز در جنین آسیب می‌زند. سلول پیش‌ساز نوعی سلول است که به هر نوع سلول موجود در بدن تبدیل می‌شود.
بچه در دوران رشد جنینی که هنوز متولد نشده است بیش از فرد بزرگسال دارای سلول‌های پیش‌ساز است زیرا در این دوره بدن هنوز در حال شکل‌گیری است. به همین دلیل بلاستوما بیشترین شیوع را در میان کودکان دارد.

علل بلاستوما
دانشمندان معتقدند که بلاستوما بیش از آنکه نتیجه عوامل زیست‌محیطی باشد ناشی از وجود یک اختلال عملکرد ژنتیکی است.
بلاستوماها تومورهای صلب هستند. آنها زمانی شکل می‌گیرند که سلول‌ها از تقسیم‌بندی کامل بر مبنای مقاصد سلولی متعارف پیش از تولد یا در دوران نوزادی و اوایل کودکی بازمی‌مانند.
در نتیجه، بافت به صورت جنینی یا اولیه باقی می‌ماند. در کودک مبتلاء به بلاستوما اختلال مورد بحث از زمان تولد وجود دارد.
برخی سندرم‌ها و اختلالات ارثی می‌توانند احتمال بروز بعضی انواع خاص بلاستوما را افزایش دهند.
برای مثال، احتمال بروز هپاتوبلاستوما، که به کبد صدمه می‌زند، در کودکان دارای برخی ویژگی‌های ژنتیکی بیشتر است.

انواع شایع بلاستوما
شایع‌ترین انواع بلاستوما شامل موارد زیر است:
• هپاتوبلاستوما
• مدولوبلاستوما
• نفروبلاستوما
• نوروبلاستوما
• پلوروپولمونری بلاستوما

هپاتوبلاستوما
هپاتوبلاستوما یک تومور کبد است. هپاتوبلاستوما شایع‌ترین نوع سرطان کبد در کودکان است. این سرطان معمولاً در کودکان زیر 3 سال بروز می‌کند.
علایم هپاتوبلاستوما عبارتند از:
• ورم شکم و درد شکم
• کاهش وزن غیر قابل توجیه
• فقدان اشتها
• تهوع و استفراغ
• خارش
• یرقان (زرد شدن پوست و سفیدی چشم‌ها)
در صورتی که بچه با ابتلاء به یکی از اختلالات زیر متولد شده باشد احتمال دچار شدن به هپاتوبلاستوما در مورد وی بیشتر است:
سندرم آیکاردی. سندرم آیکاردی عمدتاً دچار دختران می‌شود. قسمتی از مغز یا کورپوس کالوسوم، یا به طور کامل یا به شکل محدود در هنگام تولد وجود ندارد.
سندرم بکویت-وایدرمن. این سندرمی است که سبب رشد بیش از حد می‌شود و در زمان تولد مبتلابه بچه است. علایم شامل افزایش قد و وزن در هنگام تولد، رشد نامتوازن اندام‌های دور از قلب و زبان دراز است.
سندرم سیمپسون-گولابی-بِمل. این اختلال نادری است که سبب رشد بیش از حد، ویژگی‌های متمایز در صورت و مشکلات شناختی می‌شود.
پولیپوزیس ادنوماتوز خانوادگی. این نوعی اختلال وراثتی است که باعث رشد صدها یا حتی هزاران پولیپ در روده بزرگ می‎شود.
اختلال ذخیره گلیکوژن. این نوعی بیماری ارثی است که به چگونگی تبدیل گلوکز به گلیکوژن و برعکس آسیب می‌زند. اختلال ذخیره گلیکوژن به کبد و عضلات صدمه می‌رساند.
تریزومی 18 یا سندرم ادواردز. تریزومی 18 اختلالی در کروموزوم‌ها است.
درمان بلاستوما مشابه موارد مربوط به سرطان‌های بزرگسالان است، اما گزینه‌های درمانی به ویژگی‌های شخص و نوع تومور بستگی دارد. اگر تومور کوچک باشد، جراح به طور معمول آن را کاملاً از بدن خارج خواهد کرد. در این موارد علاج بیمار امکان‌پذیر است.

تومور ویلمز یا نفروبلاستوما
تومور ویلمز یا نفروبلاستوما به کلیه‌ها آسیب می‌زند.
از هر 10 مورد سرطان کلیه بروز یافته در دوران کودکی 9 مورد آنها نفروبلاستوما است.
این سرطان‌ها بیشتر به شکل یک تومور منفرد در یک کلیه ظاهر می‌شوند. در موارد نادر این امکان وجود دارد که چند تومور ویلمز در دو کلیه بروز کنند.
دورنما برای این نوع سرطان به نوع تومور بستگی دارد. درمان یک تومور ویلمز آناپلاستیک [تومورهای دارای سلول‌های با ویژگی چندوجهی] دشوارتر از درمان تومور غیر آناپلاستیک است.
بر مبنای اعلام "انستیتو ملی سرطان" به طور متوسط اگر کسی در سن 15 سالگی با تشخیص ابتلاء به تومور ویلمز مواجه شود، تا 88 درصد شانس آن را خواهد داشت که دستکم برای 5 سال دیگر به زندگی ادامه دهد.

مدولوبلاستوما
مدولوبلاستوما یک تومور بدخیم مغز است.
تومورهای مورد بحث به طور معمول در قسمتی از مغز به نام سربلوم شکل می‌گیرند که حرکت، تعادل و حالت قرارگیری بدن را کنترل می‌کند. اینها تومورهایی با رشد سریع هستند که طیفی از علایم، شامل موارد زیر را در کودک در حال رشد ایجاد می‌کنند:
• تغییرات رفتاری مثل بی‌اعتنایی و عدم علاقه به فعل و انفعال‌های جمعی
• اتاکسیا (آتاکسی)، که بر اثر فقدان هماهنگی عضلانی ایجاد می‌شود
• سردرد
• استفراغ
• ضعف بر اثر فشرده شدن عصب یا در تنگنا قرار گرفتن عصب
بر مبنای نظر محققان یک مطالعه منتشر شده در سال 2014 اعلام درمان‌های کنونی می‌توانند اغلب موارد مدولوبلاستوما را برطرف کنند اما این درمان‌ها ممکن است عوارض جانبی طولانی مدت ایجاد نمایند.
دورنما در این سرطان‌ها به نوع تومور بستگی دارد. در مورد یک تومور با ریسک استاندارد شانسی معادل 88 درصد وجود دارد که کودک به مدت 5 سال دیگر زنده بماند. در مورد کودکان مبتلاء به مدولوبلاستوما با ریسک بالا، شانس بقاء 5 ساله یا طولانی‌تر بیش از 60 درصد است.
در مورد کودکانی که پیش از سه سالگی دچار تومورهای مورد بحث می‌شوند ریسک بالایی در مورد برگشت تومور وجود دارد.

نوروبلاستوما
نوروبلاستوما تومور سلول‌های عصبی نابالغ در خارج از مغز است. نوروبلاستوما اغلب در غدد فوق کلیوی که در نزدیکی کلیه‌ها قرار دارند شروع می‌شود. غدد فوق کلیوی بخشی از سیستم غدد درون‌ریز بدن هستند که هورمون‌هایی را تولید و ترشح می‌کنند.
نوروبلاستوما همچنین ممکن است در بافت عصبی مجاور ستون فقرات فوقانی، قفسه سینه، شکم یا لگن شروع شود.
نوروبلاستوما شایع‌ترین نوع سرطان در اطفال زیر 1 سال است. هر ساله در حدود 800 مورد جدید از این سرطان‌ها در ایالات متحد آمریکا بروز می‌کند. در تقریباً 90 درصد موارد کودک پیش از سن 5 سالگی مورد تشخیص قرار می‌گیرد، که اغلب موارد شامل کودکان 1 تا 2 ساله است. در موارد نادر سونوگرافی می‌تواند این بیماری را در دوره پیش از تولد آشکار کند.
نوروبلاستوما هنگامی بروز می‌کند که سلول‌های نوروبلاست به طور کامل بالغ نمی‌شوند. نوروبلاست‌ها سلول‌های عصبی نابالغ هستند که معمولاً در شکل طبیعی به سلول‌های عصبی بالغ یا سلول‌های موجود در غده فوق کلیوی تحول می‌یابند. اگر چنین اتفاقی رخ ندهد، این سلول‌ها ممکن است در عوض به سلول‌های تومور که دارای رشد تهاجمی هستند تبدیل شوند.
نوروبلاستوما یک سرطان مهاجم است که می‌تواند به گره‌های لنفاوی، کبد، ریه‌ها، استخوان‌ها، و مغز استخوان سرایت کند. از هر سه مورد این سرطان دو مورد پس از متاستاز دادن تومور تشخیص داده می‌شود، یعنی زمانی که سرطان از محل اولیه گسترش یافته به دیگر نقاط بدن رسیده است.
تقریباً 6 درصد تمامی موارد سرطان کودکان در ایالات متحد آمریکا شامل نوروبلاستوماها است. کودکان دچار نوروبلاستوما با ریسک پایین اغلب دارای نرخ بقاء بالای 95 درصد هستند اما دورنما برای کودکان مبتلاء به اشکال با ریسک بالای این بیماری 40 تا 50 درصد است.
کودک مبتلاء به نوروبلاستوما با ریسک پایین 95 درصد شانس بقاء به مدت 5 سال یا بیشتر پس از تشخیص را دارد. در مورد گروه با ریسک بالا شانس زندگی به مدت حداقل 5 سال 50 درصد است.

پلوروپولمونری بلاستوما
این نوع بلاستوما در قفسه سینه و مشخصاً در ریه‌ها بروز می‌کند. پلوروپولمونری بلاستوما نوعی تومور بدخیم قفسه سینه است که به طور معمول در کودکان سنین زیر 5 سال ایجاد می‌شود.
ممکن است کیست‌ یا تومور صلبی ایجاد گردد. این نوع سرطان به سرطان ریه که گریبانگیر افراد بزرگسال می‌شود مرتبط نیست.
کودک مبتلاء ممکن است دچار مشکلات تنفسی شود.
علایم دیگری که ممکن است مشابه پنومونی به نظر برسند عبارتند از:
• تب
• سرفه
• فقدان انرژی
• کمبود اشتها
گمان می‌رود که پلوروپولمونری بلاستوما ریشه در عوامل ژنتیکی داشته باشد. بسته به نوع آن، درمان می‌تواند تا 89 درصد موارد را برطرف کند، اگرچه امکان برگشت تومورها وجود دارد.

انواع دیگر بلاستوما
انواع دیگر و کمتر شایع بلاستوما عبارتند از:
کوندروبلاستوما. کوندروبلاستوما یک نوع سرطان استخوان بدخیم است که برای کمتر از 1 درصد کل موارد تومورهای استخوان محاسبه می‌شود. کوندروبلاستوما معمولاً استخوان‌های بلند را در پسران نوجوان درگیر می‌کند.
گونادوبلاستوما. شخص دچار این نوع تومور معمولاً دچار بی‌نظمی‌هایی در رشد سیستم زادآوری یا تولید مثل نیز می‌شود.
همانژیوبلاستوما. این نوعی تومور بدخیم نادر است که تقریباً همیشه فضای کوچکی در نزدیکی ساقه مغز و سربلوم در قسمت ته سر را درگیر می‌کند. همانژیوبلاستوما به طور معمول به بزرگسالان جوان و کودکان دچار اختلال وراثتی موسوم به بیماری فُن-هیپل-لانداو آسیب می‌زند.
لیپوبلاستوما. لیپوبلاستوما یک تومور بدخیم بافت چربی بدن است که معمولاً در دست و پا ظاهر می‌شود. لیپوبلاستوما بیشترین شیوع را در پسربچه‌های سنین زیر 5 سال دارد.
مدولومایوبلاستوما. مدولومایوبلاستوما توموری است که در قسمت پشت مغز در ناحیه کنترل کننده حرکت و تعادل شکل می‌گیرد.
استئوبلاستوما. استئوبلاستوما یک تومور بدخیم استخوان است که در حالت طبیعی به ستون فقرات صدمه می‌زند. بیشترین شیوع این سرطان مربوط به دوران کودکی و اوایل بزرگسالی است.
پانکراتوبلاستوما. این نوعی تومور لوزالمعده است که به کودکان سنین بین 1 تا 8 سال آسیب می‌زند.
پینیوبلاستوما. پینیوبلاستوما یک ضایعه ناحیه صنوبری مغز است. غده صنوبری ملاتونین تولید می‌کند و نقشی نیز در تنظیم زمان‌نما یا ساعت بدن دارد.
رتینوبلاستوما. رتینوبلاستوما توموری است که به چشم آسیب می‌زند.
سیالوبلاستوما. سیالوبلاستوما توموری است که به غدد بزاقی اصلی صدمه می‌زند.
گلیوماها نوعی سرطان مغز هستند. در حدود نیمی از کل گلیوماها در بزرگسالان از نوع گلیوبلاستوما محسوب می‌شوند.

تشخیص بلاستوما
پزشک برای تشخیص انواع متفاوت بلاستوما از تست‌های مختلفی استفاده می‌کند. برای مثال در مورد هپاتوبلاستوما تست می‌تواند شامل بررسی عملکرد کبد بیمار باشد.
تست‌های مورد استفاده بر مبنای سن، وضعیت، علایم و نوع بلاستومای مبتلابه بیمار متفاوتند.
تست‌ها و اقدامات تشخیصی می‌توانند طیفی از برداشتن و بیوپسی تومور تا تست در مورد گسترش سرطان یا تأثیرات قابل انتظار یک درمان در حال شکل‌گیری را شامل شوند. این تست‌ها عبارتند از:
آزمایش خون. آزمایش‌های خون می‌توانند نشانه‌های یک تومور موجود مثل ویژگی‌های هورمونی و پروتئین‌های خاص را شامل شوند. شمارش کامل خون می‌تواند به ارزیابی تعداد سلول‌های سرطانی کمک کند.
بیوپسی و نمونه‌های دیگر. در بیوپسی پزشک یک نمونه از بافت یا مغز استخوان را برای بررسی آزمایشگاهی از بدن بیمار خارج می‌کند. پزشکان ممکن است یک جزء از تومور یا کل آن را از بدن خارج کنند.
اسکن. سونوگرافی، MRI و PET اسکن‌ها می‌توانند نمایی بصری از تومور یا هر گونه توده غیر معمول ایجاد کنند.
اسکن رادیوایزوتوپ. پزشک یک ردیاب القا کننده رادیواکتیور را به داخل بدن هدایت کرده و از یک دوربین مجهز به کامپیوتر تقویت کننده اشعه گاما برای کشف محیط مورد نظر استفاده می‌کند. این روند می‌تواند ویژگی‌ها یا فعالیت غیر معمول موجود در بدن را نشان دهد.

درمان بلاستوما
بلاستوماها به درمان خوب جواب می‌دهند و پزشکان این سرطان‌ها را علاج‌پذیر تلقی می‌کنند. راهکارهای مورد استفاده برای بلاستوماها شبیه به راهکارهای مورد استفاده برای دیگر انواع سرطان است. این راهکارها عبارتند از:
• انتظار هشیارانه
• عمل جراحی
• اشعه درمانی
• شیمی درمانی
مسیر و اثربخشی درمان به نوع بلاستوما و دیگر عوامل فردی شامل موارد زیر بستگی دارد:
• سن بیمار
• زمان تشخیص بیماری
• مرحله سرطان
• متاستاز یا عدم متاستاز سرطان
• پاسخ بیمار به درمان
عمل جراحی به طور منفرد می‌تواند بیشتر موارد نوروبلاستومای موضعی را برطرف کند. به هر حال بیشتر مورد نوروبلاستوماهای با ریسک متوسط نیاز به شیمی درمانی با شدت متوسط پیش از انجام جراحی دارند.
در مورد مدولوبلاستوما، درمان‌های فعلی بیشتر مردم را معالجه می‌کنند اگرچه خود درمان ممکن است با عوارض جانبی طولانی مدت همراه باشد.

پیشگیری از بلاستوما
پیشگیری از بلاستوماها امکان‌ناپذیر است. در حالی که ابتلاء به برخی سندرم‌های ارثی می‌تواند خطر بعضی انواع بلاستوما را افزایش دهد، این ارتباط به خوبی درک نشده است، و در حال حاضر امکان پیشگیری از بروز این گروه از سندرم‌ها وجود ندارد.
به هر حال، درمان بلاستوما اغلب مؤثر است، و تشخیص زودهنگام می‌تواند به تقویت بهبود کامل منجر گردد./

• مارکوس مک‌گیل، دکتر کریستینا چون
• ترجمه هامیک رادیان

Source:
Medical News Today
Everything you need to know about blastoma
Last updated Wed 12 December 2018
By Markus MacGill
Reviewed by Christina Chun, MPH