• پلیسیتمی ورا چیست؟
• علل پلیسیتمی ورا
• علایم پلیسیتمی ورا
• تشخیص پلیسیتمی ورا
• سؤالهایی از پزشک
• درمان پلیسیتمی ورا
• مراقبت از خود
• آنچه انتظار میرود
پلیسیتمی ورا چیست؟
پلیسایتمیا ویرا [پلیسیتمی ورا] یک نوع سرطان خون است که در مغز استخوان، یا بخش نرم مرکز استخوان که سلولهای خون در آنجا رشد میکنند، آغاز میشود. اگر کسی دچار پلیسیتمی ورا باشد مغز استخوان وی دچار تولید بیش از حد سلولهای قرمز خون میشود، که این باعث غظت خون شدید میگردد. افزایش شدید غلظت خون میتواند احتمال ابتلاء به لخته شدن خون، استروک یا حمله قلبی را افزایش دهد.
این بیماری با سرعت بسیار کم و معمولاً در طول سالیان متمادی رو به وخامت میرود. اگرچه پلیسیتمی ورا میتواند تهدیدی برای زندگی باشد در صورت درمان درست اغلب بیماران از شانس مناسبی برای برخورداری از یک زندگی طولانی بهرهمند خواهند بود.
اگر کسی مبتلاء به پلیسیتمی ورا باشد به طور معمول این بیماری در سنین 60 یا بیشتر مشخص خواهد شد. اما امکان بروز آن در هر سنی وجود دارد. پلیسیتمی ورا در میان مردان بیش از زنان شایع است.
شخص ممکن است دچار نشانههای هشدار دهنده مثل سرگیجه یا احساس خستگی و ضعف باشد اما چیزهای زیادی ممکن است باعث این علایم شوند. اگر کسی به پلیسیتمی ورا مبتلاء باشد نخستین نشانه ممکن است هنگامی بروز کند که یک تست روتین خون افزایش تعداد سلولهای خون را نشان دهد.
درمان مورد استفاده برای بیمار به سن و شرایط وی بستگی دارد. اگر کسی دچار علایم زیادی نباشد پزشک ممکن است پایش وضعیت بیمار بدون انجام درمان را در دستور کار قرار دهد.
طبیعی است که مردم پس از تشخیص ابتلاء به سرطان دچار نگرانی شوند. اما باید به خاطر بسپریم که هر کسی متفاوت است و تمامی سرطانها یکی نیستند.
علل پلیسیتمی ورا
مردم به همان طریقی که دچار سرماخوردگی یا آنفولانزا میشوند به پلیسیتمی ورا مبتلاء نمیگردند. این نوعی بیماری است که شخص بر اثر داشتن یک ژن (به نام JAK2 یا TET2) که درست کار نمیکند، دچار آن میشود. این ژنها گمان میرود که ما را مطمئن میسازند که مغز استخوان ما تعداد بیش از حدی سلول خون تولید نمیکند.
مغز استخوان ما سه نوع سلول خون میسازد:
• گلبول قرمز
• گلبول سفید
• پلاکت
گلبولهای قرمز خون اکسیژن حمل میکنند، سلولهای سفید خون با عفونتها میجنگند، و پلاکتها برای توقف خونریزی باعث لخته شدن خون میشوند.
بیشتر مردم مبتلاء به پلیسیتمی ورا دارای تعداد بیش از حد سلول قرمز خون هستند. اما این بیماری میتواند باعث افزایش بیش از حد سلولهای سفید خون و پلاکتها نیز بشود.
در بیشتر موارد مشکل در ژن JAK2 یا TET2 در طول زندگی فرد مبتلاء رخ میدهد. اگرچه مورد نادری است اما این امکان وجود دارد که ژنهای معیوب از والدین به فرزندان به ارث برسد.
علایم پلیسیتمی ورا
ابتدا شخص ممکن است هیچ مشکلی احساس نکند. وقتی بروز علایم شروع میشود میتواند شامل موارد زیر باشد:
• سردرد
• دوبینی
• بروز نقاط کور یا تیره در میدان دید که میآیند و میروند
• خارش سراسر بدن، به ویژه پس از بودن در آب گرم یا داغ
• تعریق، به ویژه در هنگام شب
• سرخی صورت که شبیه به آفتابسوختگی یا برافروختگی به نظر میرسد
• ضعف
• سرگیجه
• کاهش وزن
• تنگی نفس
• مور مور یا سوزش دست یا پا
• ورم دردناک مفاصل
شخص در عین حال ممکن است در زیر دندههای سمت چپ بدن خود دچار حالت اشباع یا فشار باشد. این علایم نتیجه بزرگ شدن طحال (اسپلنومگالی) هستند که امکان بروز آن وجود دارد.
در صورت عدم درمان سلولهای قرمز خون اضافی در وریدها میتوانند سبب ایجاد لختههایی شوند که جریان گردش خون را کُند میکنند. این وضعیت احتمال بروز استروک یا حمله قلبی را در شخص افزایش میدهد. همچنین در این وضعیت احتمال بروز آنژین در قفسه سینه وجود دارد.
تشخیص پلیسیتمی ورا
اگر دکتر به ابتلاء شخص به پلیسیتمی ورا مشکوک باشد، معاینه بالینی شامل بررسی طحال انجام میشود. در عین حال پزشک به این نکته دقت خواهد کرد که آیا صورت شخص به شکل غیر معمول قرمز است یا خیر.
پزشک ممکن است برخی سؤالها شامل موارد زیر مطرح کند:
• آیا زیاد دچار سردرد میشوید؟
• آیا اخیراً وزن کم کردهاید؟
• آیا گاهی اوقات دچار حالت گیجی یا ضعف میشوید؟
• آیا دچار تنگی نفس هستید؟
• آیا دچار تعریق شبانه شدید هستید؟
در عین حال امکان انجام برخی تستهای خون شامل موارد زیر وجود دارد:
شمارش کامل خون (CBC). نمونه خون از بیمار گرفته شده و برای شمارش تعداد سلولهای قرمز خون، سلولهای سفید خون و پلاکتها به آزمایشگاه ارسال میشود. بالا بودن غیر عادی هر یک از سلولهای مزبور میتواند یک نشانه ابتلاء به پلیسیتمی ورا باشد.
اسمیر خون. در این تست، پزشک یک نمونه خون را زیر میکروسکپ مورد بررسی قرار میدهد. این راهی برای بررسی دیگر بیماریهایی است که گاه در پیوند با پلیسیتمی ورا بروز میکنند.
سطح EPO. این تست میزان هورمون EPO را در خون بررسی میکند. EPO میگوید که مغز استخوان در حال ساختن سلولهای خون است. مردم مبتلاء به پلیسیتمی ورا مقدار بسیار کمی از این هورمون را در خون خود دارند.
در عین حال ممکن است انجام بیوپسی مغز استخوان نیاز باشد. نتایج بیوپسی میتواند به پزشک نشان دهد که آیا مغز استخوان سلول قرمز خون بیش از حد تولید میکند یا خیر.
برای انجام این تست پزشک به طور معمول نمونه مورد نیاز را از پشت استخوان مفصل ران میگیرد. این یک اقدام سرپایی است، که بدان معنی است که نیازی نیست تا شخص شب را در بیمارستان بگذراند. انجام بیوپسی در مطب پزشک، کلینیک یا بیمارستان ممکن است.
بیمار روی میز دراز میکشد و پزشک برای بیحس کردن ناحیه مورد استفاده برای بیوپسی یک آمپول تزریق میکند. سپس پزشک برای خارج کردن مقدار کمی از مغز استخوان یک سرنگ به کار میبرد.
سؤالهایی از پزشک
ایده خوبی است که پیش از ویزیت شخص به تهیه فهرستی از سؤالات مطرح برای خود تهیه کند:
• شما چه درمانی را توصیه میکنید؟
• عوارض جانبی این درمان چیست؟
• چطور میتوانم مانع از بروز عوارض شوم؟
• از آنجا که من دچار پلیسیتمی ورا هستم آیا احتمال دچار شدن به استروک یا حمله قلبی برای من وجود دارد؟
• چطور میتوانم علایم مبتلابه خود را کم کنم؟
درمان پلیسیتمی ورا
پلیسیتمی ورا در مورد هر بیمار مبتلاء به آن شرایط متفاوتی دارد. اگر شخص دچار علایم متعددی از بیماری مزبور نباشد، ممکن است نیاز به درمان فوری نداشته باشد. در این وضعیت پزشک رویکرد پایش از نزدیک را دنبال خواهد کرد.
اگر بیمار نیاز به درمان داشته باشد هدف درمان کاهش مقدار گلبولهای قرمز خون در بدن و پیشگیری از لخته شدن خون و دیگر عوارض مطرح در این بیماری است.
گزینههای درمانی عبارتند از:
فلبکتومی. فلبکتومی اغلب اوقات خط مقدم درمان برای پلیسیتمی ورا محسوب میشود.
پزشک از ورید شخص خون میگیرد. این بسیار شبیه به اهداء خون است. هدف از این اقدام کاهش تعداد سلولهای قرمز خون است. پس از پایان این اقدام، خون رقیقتر شده و گردش خون راحتتر میشود. بیمار در این وضعیت احساس بهبود نیز خواهد کرد. برخی علایم بیماری مثل سردرد یا سرگیجه فروکش میکنند.
پزشک در این مورد تصمیم خواهد گرفت که بیمار هر چند وقت یک بار نیاز به فلبکتومی خواهد داشت. در مورد برخی از مردم، فلبکتومی تنها درمانی است که تا سالهای سال مورد نیاز است.
آسپیرین با دوز کم. این نوع آسپیرین مانع از چسبیدن پلاکتها به یکدیگر میشود. این وضعیت خطر ایجاد لخته خون را کاهش میدهد که به نوبه خود احتمال بروز حمله قلبی یا استروک را پایین میآورد. اغلب مردم مبتلاء به پلیسیتمی ورا آسپیرین با دوز کم میگیرند.
داروهای کاهش دهنده سلولهای خون. اگر بیمار به درمانی بیش از فلبکتومی و آسپیرین نیاز داشته باشد، پزشک ممکن است برای وی هیدروکسیوریا (دوکسیا، هیدریا) تجویز کند، قرصی که باعث کاهش تعداد سلولهای خون و فروکش علایم مربوط به بالا بودن سلولهای خون میشود.
داروی دیگری به نام اینترفرون آلفا (اینترون A) به سیستم ایمنی کمک میکند تا ساخته شدن سلولهای خون را متوقف کند. داروی راکسولیتینیب (جکافی) برای استفاده در مردمی که هیدروکسیوریا در مورد آنان مؤثر نیست یا عوارض جانبی ایجاد میکند، تأیید شده است.
اگر کسی دچار خارشی باشد که برطرف نمیشود پزشک ممکن است آنتیهیستامین تجویز کند.
مراقبت از خود
راههای زیادی برای ایجاد آرامش در خود در عین حفظ سلامت در حد امکان وجود دارد:
1. سیگار نکشید و تنباکو نجوید. تنباکو باعث باریک شدن رگهای خونی میشود، که این میتواند احتمال لخته شدن خون را افزایش دهد.
2. برخی ورزشهای سبک مثل پیادهروی به گردش خون کمک کرده و باعث حفظ سلامت قلب میشود.
3. به پا و مچ پا ورزش دهید تا مانع از ایجاد لخته خون در وریدهای پا شوید. پزشک یا فیزیوتراپیست میتوانند چگونگی این کار را آموزش دهند.
4. در آب خنک دوش بگیرید یا حمام کنید، اگر آب گرم باعث ایجاد خارش میشود.
5. پوست خود را با استفاده از لوسیون مرطوب نگه دارید و از خارش دادن پوست خودداری کنید
آنچه انتظار میرود
اگرچه پلیسیتمی ورا هیچ علاجی ندارد درمان درست میتواند به مدیریت علایم این بیماری برای سالهای سال کمک کند. باید به خاطر داشته باشیم که هر فردی متفاوت است.
در صورت مراقبت مناسب مردم دچار پلیسیتمی ورا میتوانند سبک زندگی فعالی داشته باشند.
اگرچه مورد نادری است پلیسیتمی ورا میتواند به لوسمی حاد یا مایلوفیبروز منجر شود، که آنها نیز بیماریهای خون هستند اما بیماریهایی جدیتر از پلیسیتمی ورا محسوب میشوند. لوسمی حاد نوعی سرطان خون است که به سرعت رو به وخامت میرود. مایلوفیبروز اختلالی است که در آن مغز استخوان با بافت مجروح پر میشود./
• دکتر لورا جی. مارتین
• ترجمه هامیک رادیان
Source:
WebMD Medical Reference
Polycythemia Vera
Reviewed by Laura J. Martin, MD
on March 17, 2019
مطالب پیشنهادی ما برای مطالعه

دکتر فریدون علا: انگیزهای بالاتر از عشق نیست!

افزایش میزان بیلیروبین: علایم و آزمایشها

کبودی استخوان: علایم، درمان و دورنما

فیلمهای ترسناک واقعاً میتوانند باعث لخته شدن خون شوند

دانشمندان رگ خونی جدیدی برای اُتیسم یافتهاند

چرا خطر حملة قلبی آتشنشانها را بیشتر تهدید میکند؟

آزمایش خون میتواند به درمان شخصی شده و زودهنگام برای سرطان ریه منجر شود

پروتئین خون بند ناف میتواند مغزهای پیر را احیاء کند
فشار خون بالا: شاید نباید سدیم را ملامت کرد!

خیزش قند خون: علل، علایم، و پیشگیری

گروه خون بر خطر حمله قلبی موثر است

غذاهایی برای اجتناب از افزایش کلسترول

تأخیر در درمان با رقیق کنندههای خون ریسک زوال عقل را افزایش میدهد

دیابت نوع 2: علایم، نشانگان اولیه، و عوارض

نمودار قند خون: میزان هدف در طول روز

لکهبینی در برابر پریود: چگونه تفاوتها را تشخیص دهیم

I have experienced many ups and downs in the course of my life

نارسایی قلبی حاد: آنچه دانستنش نیاز است

تست FSH برای یائسگی و باروری

تست قند خون برای برخی بیماران دیابت نوع 2 ارزش کمی دارد

هموتوراکس یا انباشت خون در قفسه سینه – علل، درمان، و دورنما

اولسر خونریزی دهنده – به چه علت ایجاد میشود و آیا جدی است؟

بیومارکرها بهترین رژیم کاهش وزن را پیشبینی میکنند

بیماری پیوند در برابر میزبان - انواع، درمان، و دورنما

اترواسکلروزیس یا تصلب شرایین - علل، علایم، و درمان

پورپورا یا لکههای خون زیر پوست – آنچه به دانستنش نیاز است

آگرانولوسیتوز - انواع، علل، و علایم

خونریزی بینی پوستریور یا خونریزی بخش عقبی بینی – علل و راه توقف آن

عرق خون یا هماتیدروزیس - علل و درمانها

اهداء پلاسمای خون - عوارض جانبی و خطرات

سپسیس یا مسمومیت خون - علایم، و درمان

هموروئید یا بواسیر - علل، درمانها، و پیشگیری

چرا تنها منم که احساس سرما میکند؟

تاول خونی - علت، تشخیص، و درمان

آریتمی یا بینظمی ضربان قلب - علل، علایم، انواع، و درمان

تاول خونی در دهان - علل، علایم، درمان، و پیشگیری

لوسمی، سرطان خون یا مغز استخوان – علل، علایم، و درمان

سیستم لنفاوی انسان - واقعیات، عملکردها و بیماریها

ترومبوز ورید عمقی و آمبولی ریوی

خونریزی از گوش: علل و درمانها

کبودی ناخن یا ناخن سیاه - علل و درمان

خونریزی داخلی یا هموراژ - آنچه دانستنش نیاز است

هماتوم اپیدورال یا خونریزی اطراف مغز

هماتوچزیا یا وجود خون در مدفوع - علایم، علل، تشخیص، و درمان

8 نوع سرطان مختلف فقط با یک تست خون تشخیص داده میشود

ادم (ادما) یا ورم ناشی از حبس مایع در بافتهای بدن - علایم، علل، و درمان

سردی پا - علل و مداوا

17 راه مؤثر برای کاهش فشار خون

غانغرایا یا مرگ بافت اندامها بر اثر فقدان اکسیژن - آنچه دانستنش نیاز است

خونریزی بینی یا خوندماغ - چرا شروع میشود و چطور متوقفش کنیم

آیا ویرمی یا خون دچار ویروس مسری است؟ آنچه دانستنش نیاز است

حجامت - انواع، عوارض جانبی، آنچه تحقیقات میگویند

غش کردن یا سنکوپ - چرا اتفاق میافتد؟

فشار خون خود را بر مبنای عدد و رقم بشناسید

سرگیجه در هنگام خم شدن - چه علتی دارد؟

هیپوکسمی یا کاهش اکسیژن در خون شریانی

استروک یا سکته مغزی - انواع، علل، تشخیص، و درمان

لختههای خون و خونریزی پس از زایمان - آنچه دانستنش نیاز است

کدام بیماریها به سیستم گردش خون آسیب میزنند؟

کاهش سطح کراتینین، ماده زائد کراتین - آنچه دانستنش نیاز است

اکیموسیس یا نشت خون به بافت زیر پوست

کولیت ایسکمیک یا نتیجه فقدان جریان خون کافی در روده بزرگ

تست میزان کورتیزول چه چیزی را نشان میدهد؟

غذاها، نوشیدنیها و مکملهای رقیق کننده خون

بیماری عروق خونی کوچک یا بیماری مویرگهای کرونری - علایم، علل، تشخیص و درمان

علل، درمان، و فرجام استروک نخاعی یا استروک ستون فقرات

تست آلبومین سرم چه چیزی را به ما میگوید؟

سندرم ژیلبرت یا بیماری ژنتیکی بالا بودن میزان بیلیروبین خون - علایم، علل، و مداوای خانگی

هپاتیت B - عفونت ویروسی مسبب سرطان کبد و سیروز

چرا در منی من خون دیده میشود؟ 8 علت ممکن هماتواسپرمیا

سبکی سر - علل، مداوای خانگی، درمان پزشکی

لخته خون در مدفوع - علل، و درمان

خونریزی دستگاه گوارش - چه تفاوتی بین هماتوچزیا و ملنا وجود دارد؟

استفراغ خونی و بالا آوردن خون - چه عللی دارد؟

عوارض جانبی اهداء پلاسمای خون

ورم دست - آنچه دانستنش نیاز است

11 علت ورم مچ پا

اولسرهای پوست یا زخمهای درازمدت پوست

چه موقعی برای خون دماغ کودک به دکتر مراجعه کنیم

تلانژکتازی یا گشاد شدن مویرگهای نزدیک سطح پوست

فشار خون پایین یا هیپوتانسیون

چه چیز باعث لکههای سرخرنگ روی چشم میشود؟

رنگ پریدگی

لکهبینی پیش از پریود چه علتی دارد؟

غرولند قلب یا سوفل قلب چیست؟

خونریزی تخمکگذاری در زنان

خونریزی بینی به همراه لخته خون

فلبیت یا التهاب ورید - علایم، علل و درمان

بیماری تغییر حداقلی کلیه

شوک - انواع، علایم، کمکهای اولیه، درمان و بهبود

بیماری بهجت، و التهاب رگهای خونی در سراسر بدن

انواع سرطان خون

همارتروزیس (همارتروز) یا خونریزی درون مفصل - علل و درمان

نکروز غیر عروقی یا مرگ بافت استخوان بر اثر بیخونی

ایسکمی رودهای، اختلالات کاهش جریان خون در روده

هپاتیت C و آنمی - علایم، درمان و موارد دیگر

ایسکمی میوکارد یا ایسکمی کاردیاک (قلبی)

تیرگی پلک چشم - 9 علت محتمل، و درمان

کوفتگی - انواع، علایم، درمان

انژیوکراتوما، و گشاد شدن مویرگهای ناحیه تناسلی
نظرات (0)