پلی‌سایتمیا ویرا (پلی‌سیتمی ورا)، نوعی سرطان خون در مغز استخوان

• پلی‌سیتمی ورا چیست؟
• علل پلی‌سیتمی ورا
• علایم پلی‌سیتمی ورا
• تشخیص پلی‌سیتمی ورا
• سؤال‌هایی از پزشک
• درمان پلی‌سیتمی ورا
• مراقبت از خود
• آنچه انتظار می‌رود

پلی‌سیتمی ورا چیست؟
پلی‌سایتمیا ویرا [پلی‌سیتمی ورا] یک نوع سرطان خون است که در مغز استخوان، یا بخش نرم مرکز استخوان که سلول‌های خون در آنجا رشد می‌کنند، آغاز می‌شود. اگر کسی دچار پلی‌سیتمی ورا باشد مغز استخوان وی دچار تولید بیش از حد سلول‎های قرمز خون می‌شود، که این باعث غظت خون شدید می‌گردد. افزایش شدید غلظت خون می‎تواند احتمال ابتلاء به لخته شدن خون، استروک یا حمله قلبی را افزایش دهد.
این بیماری با سرعت بسیار کم و معمولاً در طول سالیان متمادی رو به وخامت می‌رود. اگرچه پلی‌سیتمی ورا می‌تواند تهدیدی برای زندگی باشد در صورت درمان درست اغلب بیماران از شانس مناسبی برای برخورداری از یک زندگی طولانی بهره‌مند خواهند بود.
اگر کسی مبتلاء به پلی‌سیتمی ورا باشد به طور معمول این بیماری در سنین 60 یا بیشتر مشخص خواهد شد. اما امکان بروز آن در هر سنی وجود دارد. پلی‌سیتمی ورا در میان مردان بیش از زنان شایع است.
شخص ممکن است دچار نشانه‌های هشدار دهنده مثل سرگیجه یا احساس خستگی و ضعف باشد اما چیزهای زیادی ممکن است باعث این علایم شوند. اگر کسی به پلی‌سیتمی ورا مبتلاء باشد نخستین نشانه ممکن است هنگامی بروز کند که یک تست روتین خون افزایش تعداد سلول‎های خون را نشان دهد.
درمان مورد استفاده برای بیمار به سن و شرایط وی بستگی دارد. اگر کسی دچار علایم زیادی نباشد پزشک ممکن است پایش وضعیت بیمار بدون انجام درمان را در دستور کار قرار دهد.
طبیعی است که مردم پس از تشخیص ابتلاء به سرطان دچار نگرانی شوند. اما باید به خاطر بسپریم که هر کسی متفاوت است و تمامی سرطان‌ها یکی نیستند.

علل پلی‌سیتمی ورا
مردم به همان طریقی که دچار سرماخوردگی یا آنفولانزا می‌شوند به پلی‌سیتمی ورا مبتلاء نمی‌گردند. این نوعی بیماری است که شخص بر اثر داشتن یک ژن (به نام JAK2 یا TET2) که درست کار نمی‌کند، دچار آن می‎شود. این ژن‌ها گمان می‌رود که ما را مطمئن می‌سازند که مغز استخوان ما تعداد بیش از حدی سلول خون تولید نمی‌کند.
مغز استخوان ما سه نوع سلول خون می‌سازد:
• گلبول قرمز
• گلبول سفید
• پلاکت
گلبول‌های قرمز خون اکسیژن حمل می‌کنند، سلول‌های سفید خون با عفونت‌ها می‌جنگند، و پلاکت‎ها برای توقف خونریزی باعث لخته شدن خون می‌شوند.
بیشتر مردم مبتلاء به پلی‌سیتمی ورا دارای تعداد بیش از حد سلول قرمز خون هستند. اما این بیماری می‌تواند باعث افزایش بیش از حد سلول‌های سفید خون و پلاکت‎ها نیز بشود.
در بیشتر موارد مشکل در ژن JAK2 یا TET2 در طول زندگی فرد مبتلاء رخ می‌دهد. اگرچه مورد نادری است اما این امکان وجود دارد که ژن‌های معیوب از والدین به فرزندان به ارث برسد.

علایم پلی‌سیتمی ورا
ابتدا شخص ممکن است هیچ مشکلی احساس نکند. وقتی بروز علایم شروع می‌شود می‎تواند شامل موارد زیر باشد:
• سردرد
• دوبینی
• بروز نقاط کور یا تیره در میدان دید که می‌آیند و می‌روند
• خارش سراسر بدن، به ویژه پس از بودن در آب گرم یا داغ
• تعریق، به ویژه در هنگام شب
• سرخی صورت که شبیه به آفتاب‌سوختگی یا برافروختگی به نظر می‎رسد
• ضعف
• سرگیجه
• کاهش وزن
• تنگی نفس
• مور مور یا سوزش دست یا پا
• ورم دردناک مفاصل
شخص در عین حال ممکن است در زیر دنده‌های سمت چپ بدن خود دچار حالت اشباع یا فشار باشد. این علایم نتیجه بزرگ شدن طحال (اسپلنومگالی) هستند که امکان بروز آن وجود دارد.
در صورت عدم درمان سلول‌های قرمز خون اضافی در وریدها می‌توانند سبب ایجاد لخته‌هایی شوند که جریان گردش خون را کُند می‌کنند. این وضعیت احتمال بروز استروک یا حمله قلبی را در شخص افزایش می‌دهد. همچنین در این وضعیت احتمال بروز آنژین در قفسه سینه وجود دارد.

تشخیص پلی‌سیتمی ورا
اگر دکتر به ابتلاء شخص به پلی‌سیتمی ورا مشکوک باشد، معاینه بالینی شامل بررسی طحال انجام می‌شود. در عین حال پزشک به این نکته دقت خواهد کرد که آیا صورت شخص به شکل غیر معمول قرمز است یا خیر.
پزشک ممکن است برخی سؤال‌ها شامل موارد زیر مطرح کند:
• آیا زیاد دچار سردرد می‌شوید؟
• آیا اخیراً وزن کم کرده‌اید؟
• آیا گاهی اوقات دچار حالت گیجی یا ضعف می‌شوید؟
• آیا دچار تنگی نفس هستید؟
• آیا دچار تعریق شبانه شدید هستید؟
در عین حال امکان انجام برخی تست‎های خون شامل موارد زیر وجود دارد:
شمارش کامل خون (CBC). نمونه خون از بیمار گرفته شده و برای شمارش تعداد سلول‎های قرمز خون، سلول‌های سفید خون و پلاکت‌ها به آزمایشگاه ارسال می‌شود. بالا بودن غیر عادی هر یک از سلول‌های مزبور می‌تواند یک نشانه ابتلاء به پلی‌سیتمی ورا باشد.
اسمیر خون. در این تست، پزشک یک نمونه خون را زیر میکروسکپ مورد بررسی قرار می‌دهد. این راهی برای بررسی دیگر بیماری‌هایی است که گاه در پیوند با پلی‌سیتمی ورا بروز می‌کنند.
سطح EPO. این تست میزان هورمون EPO را در خون بررسی می‌کند. EPO می‌گوید که مغز استخوان در حال ساختن سلول‌های خون است. مردم مبتلاء به پلی‌سیتمی ورا مقدار بسیار کمی از این هورمون را در خون خود دارند.
در عین حال ممکن است انجام بیوپسی مغز استخوان نیاز باشد. نتایج بیوپسی می‌تواند به پزشک نشان دهد که آیا مغز استخوان سلول قرمز خون بیش از حد تولید می‌کند یا خیر.
برای انجام این تست پزشک به طور معمول نمونه مورد نیاز را از پشت استخوان مفصل ران می‌گیرد. این یک اقدام سرپایی است، که بدان معنی است که نیازی نیست تا شخص شب را در بیمارستان بگذراند. انجام بیوپسی در مطب پزشک، کلینیک یا بیمارستان ممکن است.
بیمار روی میز دراز می‌کشد و پزشک برای بی‌حس کردن ناحیه مورد استفاده برای بیوپسی یک آمپول تزریق می‌کند. سپس پزشک برای خارج کردن مقدار کمی از مغز استخوان یک سرنگ به کار می‌برد.

سؤال‌هایی از پزشک
ایده خوبی است که پیش از ویزیت شخص به تهیه فهرستی از سؤالات مطرح برای خود تهیه کند:
• شما چه درمانی را توصیه می‌کنید؟
• عوارض جانبی این درمان چیست؟
• چطور می‌توانم مانع از بروز عوارض شوم؟
• از آنجا که من دچار پلی‌سیتمی ورا هستم آیا احتمال دچار شدن به استروک یا حمله قلبی برای من وجود دارد؟
• چطور می‌توانم علایم مبتلابه خود را کم کنم؟

درمان پلی‌سیتمی ورا
پلی‌سیتمی ورا در مورد هر بیمار مبتلاء به آن شرایط متفاوتی دارد. اگر شخص دچار علایم متعددی از بیماری مزبور نباشد، ممکن است نیاز به درمان فوری نداشته باشد. در این وضعیت پزشک رویکرد پایش از نزدیک را دنبال خواهد کرد.
اگر بیمار نیاز به درمان داشته باشد هدف درمان کاهش مقدار گلبول‌های قرمز خون در بدن و پیشگیری از لخته شدن خون و دیگر عوارض مطرح در این بیماری است.
گزینه‌های درمانی عبارتند از:
فلبکتومی. فلبکتومی اغلب اوقات خط مقدم درمان برای پلی‌سیتمی ورا محسوب می‌شود.
پزشک از ورید شخص خون می‌گیرد. این بسیار شبیه به اهداء خون است. هدف از این اقدام کاهش تعداد سلول‌های قرمز خون است. پس از پایان این اقدام، خون رقیق‌تر شده و گردش خون راحت‌تر می‌شود. بیمار در این وضعیت احساس بهبود نیز خواهد کرد. برخی علایم بیماری مثل سردرد یا سرگیجه فروکش می‌کنند.
پزشک در این مورد تصمیم خواهد گرفت که بیمار هر چند وقت یک بار نیاز به فلبکتومی خواهد داشت. در مورد برخی از مردم، فلبکتومی تنها درمانی است که تا سال‌های سال مورد نیاز است.
آسپیرین با دوز کم. این نوع آسپیرین مانع از چسبیدن پلاکت‌ها به یکدیگر می‌شود. این وضعیت خطر ایجاد لخته خون را کاهش می‌دهد که به نوبه خود احتمال بروز حمله قلبی یا استروک را پایین می‌آورد. اغلب مردم مبتلاء به پلی‌سیتمی ورا آسپیرین با دوز کم می‎گیرند.
داروهای کاهش دهنده سلول‌های خون. اگر بیمار به درمانی بیش از فلبکتومی و آسپیرین نیاز داشته باشد، پزشک ممکن است برای وی هیدروکسیوریا (دوکسیا، هیدریا) تجویز کند، قرصی که باعث کاهش تعداد سلول‎های خون و فروکش علایم مربوط به بالا بودن سلول‌های خون می‌شود.
داروی دیگری به نام اینترفرون آلفا (اینترون A) به سیستم ایمنی کمک می‌کند تا ساخته شدن سلول‌های خون را متوقف کند. داروی راکسولیتینیب (جکافی) برای استفاده در مردمی که هیدروکسیوریا در مورد آنان مؤثر نیست یا عوارض جانبی ایجاد می‌کند، تأیید شده است.
اگر کسی دچار خارشی باشد که برطرف نمی‌شود پزشک ممکن است آنتی‌هیستامین تجویز کند.

مراقبت از خود
راه‌های زیادی برای ایجاد آرامش در خود در عین حفظ سلامت در حد امکان وجود دارد:
1. سیگار نکشید و تنباکو نجوید. تنباکو باعث باریک شدن رگ‌های خونی می‌شود، که این می‌تواند احتمال لخته شدن خون را افزایش دهد.
2. برخی ورزش‌های سبک مثل پیاده‌روی به گردش خون کمک کرده و باعث حفظ سلامت قلب می‌شود.
3. به پا و مچ پا ورزش دهید تا مانع از ایجاد لخته خون در وریدهای پا شوید. پزشک یا فیزیوتراپیست می‌توانند چگونگی این کار را آموزش دهند.
4. در آب خنک دوش بگیرید یا حمام کنید، اگر آب گرم باعث ایجاد خارش می‌شود.
5. پوست خود را با استفاده از لوسیون مرطوب نگه دارید و از خارش دادن پوست خودداری کنید

آنچه انتظار می‌رود
اگرچه پلی‌سیتمی ورا هیچ علاجی ندارد درمان درست می‎تواند به مدیریت علایم این بیماری برای سال‌های سال کمک کند. باید به خاطر داشته باشیم که هر فردی متفاوت است.
در صورت مراقبت مناسب مردم دچار پلی‌سیتمی ورا می‌توانند سبک زندگی فعالی داشته باشند.
اگرچه مورد نادری است پلی‌سیتمی ورا می‌تواند به لوسمی حاد یا مایلوفیبروز منجر شود، که آنها نیز بیماری‌های خون هستند اما بیماری‌هایی جدی‌تر از پلی‌سیتمی ورا محسوب می‌شوند. لوسمی حاد نوعی سرطان خون است که به سرعت رو به وخامت می‌رود. مایلوفیبروز اختلالی است که در آن مغز استخوان با بافت مجروح پر می‌شود./

• دکتر لورا جی. مارتین
• ترجمه هامیک رادیان

Source:
WebMD Medical Reference
Polycythemia Vera
Reviewed by Laura J. Martin, MD
on March 17, 2019

برو به صفحه اول