سارکوئیدوز – علل، علایم، و درمان

• جنیفر هوآیزن، دکتر سوزان فالک
• ترجه هستی فراست‌فر

سارکوئیدوز اختلالی شامل رشد پایدار گرانولوم‎ها یا توده‎های نامناسب سلول‎های التهابی است. اما سارکوئیدوز چطور به وجود می‎آید و چگونه می‎توان آن را درمان کرد؟
اگرچه سارکوئیدوز ممکن است در هر یک از دستگاه‎های بدن پدید بیاید، در حدود 90 درصد موارد آن در ریه‎ها رخ می‎دهد.
در حال حاضر سارکوئیدوز قابل معالجه نیست، و با وجود این در بسیاری از موارد بدون مداخلات پزشکی رفع می‎شود.
گرانولوما‌ها می‎توانند به دستگاه‎های بدن صدمه بزنند و نیاز به درمان دارند. این می‎تواند مربوط به موردی باشد که در آن گرانولوماها بخش بزرگی از یک دستگاه بدن را فرامی‎گیرند یا در طولانی مدت ادامه پیدا می‎کنند.
مطالب این مقاله:
• سارکوئیدوز چیست؟
• ریسک فاکتورها
• علایم
• تشخیص
• درمان و دورنما

سارکوئیدوز چیست؟
سارکوئیدوز یک اختلال التهابی مزمن است و منجر به تشکیل گرانولوماهای پایدار یا تودۀ سلول‎های التهابی می‌شود.
گرانولوماها به عنوان بخشی نرمال از پاسخ ایمنی ایجاد می‎شوند، اما به طور معمول پس از دفع شیء خارجی یا عامل تحریک کنندۀ سیستم ایمنی از بین می‎روند.
سارکوئیدوز توسعۀ گرانولوماهایی است که در هنگام عدم نیاز به آنها شکل می‎گیرند یا به جای خود باقی می‎مانند.
محققان در حال حاضر از علت یا چگونگی بروز سارکوئیدوز مطمئن نیستند. به هر جهت، سارکوئیدوز ممکن است ناشی از پاسخ بیش از حد شدید سیستم ایمنی به یک مادۀ محرک یا آلرژی‎زا نظیر موارد مندرج در زیر باشد:
• ویروس‎ها
• باکتری‌ها
• آلودگی هوا
• گرد و غبار
• مواد شیمیایی
برخی شواهد مبنی بر این موضوع وجود دارد که برخی از افراد ممکن است به صورت ژنتیکی برای ابتلاء به سارکوئیدوز مستعدتر و آسیب‌پذیرتر باشند.
بیشتر موارد سارکوئیدوز ریه‎ها را درگیر می‎کند یا در آنها آغاز می‌شود. گره‎ها و غدد لنفاوی، مخصوصاً آنهایی که در اطراف ریه‌ها قرار دارند نیز تحت تأثیر قرار می‎گیرند. به هر حال، سارکوئیدوز می‎تواند به تمامی دستگاه‌های بدن آسیب برساند.
اگرچه با شیوع کمتر، موارد درگیر شدن دستگاه‎هایی مثل قلب، مغز، و کلیه‏ها، بسیار شدیدتر هستند. همچنین مداوای این موارد دشوار است و ممکن است به بروز عوارض جدی برای سلامت بیمار منجر شود.

ریسک فاکتورها
تخمین زده می‎شود که سالانه 10 تا 15 نفر در هر 100.000 نفر جمعیت آمریکا دچار سارکوئیدوز می‎شوند.
به هر جهت، ریسک واقعی ابتلا به این بیماری متفاوت و تا حدود زیادی وابسته به عوامل شخصی است. این عوامل عبارتند از:
• نژاد و / یا قومیت: تخمین زده می‎شود که میزان سارکوئیدوز در میان آفریقایی – آمریکایی‌ها سه تا چهار برابر بیشتر از مردم سفیدپوست باشد.
• سن: سارکوئیدوز عموماً در میان افراد 20 تا 40 ساله شایع‎تر است.
• جنس: همچون اغلب بیماری‎های التهابی، زنان در معرض ریسک بالاتری برای ابتلاء به این بیماری تلقی می‎شوند، مخصوصاً در سنین بالای 50 سال.
• تاریخچۀ خانوادگی: افراد دارای سابقۀ خانوادگی ابتلاء به سارکوئیدوز در ریسک بالاتری برای ابتلا به آن قرار دارند.
برای درک بهتر ارتباط میان سارکوئیدوز و نژاد و قومیت به مطالعات بیشتری نیاز است.

علایم
علایم همراه سارکوئیدوز ممکن است بین اشخاص مختلف به شدت تفاوت داشته باشد.
علایم همچنین بسته به موقعیت گرانولوماها و سطح دستگاه درگیر شده بسیار متفاوت است.
در سارکوئیدوز حاد علایم بیماری کمتر از 2 سال ادامه پیدا می‎کنند، و نیمی از افراد مبتلا به این علایم پس از گذشت این دو سال هیچ علامتی از بیماری را نشان نمی‎دهند.
در موارد مزمن، علایم پیشرفت می‎کنند، دچار وقفه شده یا هفته‎ها تا سال‎ها بعد برمی‎گردند. نگرانی مربوط به سارکوئیدوز مزمن پیشرفت بیماری از گرانولوما به فیبروز دستگاه‌های مختلف بدن از جمله ریه‎ها است.
علایم قابل توجه فقط وقتی بروز می‎کنند که گرانولوما در موضع تهاجمی قرار گرفته باشند، که این برای موقعیتی در نظر گرفته می‌شود که گرانولوماها بخش بزرگی از ارگانی را که در آن هستند فرا گرفته باشند. توسعۀ علایم همچنین به این معنی است که گرانولوماها مختل کردن یا کاهش کارکرد دستگاه را شروع می‎کنند.
برخی از نشانه‎ها و علایم سارکوئیدوز شامل موارد زیر است:
• تب
• خستگی
• درد مفاصل
• کاهش وزن
• افسردگی
• سرفه
• تنگی نفس
• خس خس سینه
• غیر طبیعی بودن ضربان قلب
• تعریق غیر نرمال
همچنین امکان بروز راش در اندام‎های تحتانی مثل مفاصل و ساق پا یا در بخش فوقانی بدن وجود دارد.
علایم خاص‎تر ممکن است نشان دهند که کدام‌یک از دستگاه‎های بدن درگیر بیماری است. علایم مرتبط با سارکوئیدوز در دستگاه‎های مختلف بدن در زیر فهرست شده است:

ریه‎ها
علایم سارکوئیدوز ریه عبارتند از:
• سرفۀ خشک مزمن
• خس خس سینه
• تنفس با عمق کم یا دیس‌پنه – نوعی تنگی نفس یا دشواری تنفس کردن
• درد غیر قابل شناسایی قفسۀ سینه، که اغلب به بیرون از بخش سینه منتشر می‎شود.

گره‎های لنفی
علایم سارکوئیدوز در سیستم لنفاوی عبارتند از:
• تورم یا اِدم، تشکیل بیش از حد مایعات
• درد
• سرخی
• دشواری در بلع
• گلودرد
• خستگی یا ناراحتی عمومی بدن

قلب
علایم سارکوئیدوز در قلب عبارتند از:
• درد، که اغلب در سراسر قفسۀ سینه منتشر می‎شود
• احساس غش یا غش کردن
• خستگی غیر قابل توضیح
• ضربان قلب شدید، لرزش قلب در هنگام ضربان
• آریتمی یا بی‎نظمی ضربان قلب
• ادم یا تورم بر اثر تجمع مایعات
• دیس‌پنه یا تنگی نفس و / یا دشواری در تنفس

چشم‎
مواردی از سارکوئیدوز که بر چشم‎ها تأثیر می‎گذارند اغلب فاقد علامت هستند. این بدین معنی است که بسیاری از موارد تا هنگام مداوم شدن صدمه بدون تشخیص باقی می‎مانند.
وقتی سارکوئیدوز مبتلابۀ چشم باشد، علایم عبارتند از:
• درد یا زخم
• سرخی
• حساسیت به نور
• تاری دید یا مه‎آلود بودن دید

سیستم عصبی
علایم سارکوئیدوز در هنگام ابتلاء سیستم عصبی عبارتند از:
• فلج صورت یا از دست دادن کنترل عضلات
• التهاب مغز، که به تشنج و دیگر تغییرات مرضی منجر می‎گردد
• علایم مننژیت، مثل سردرد و خشکی گردن
• صدمه دیدن عصب‎های کوچک

پوست
علایم سارکوئیدوز پوست شامل موارد زیر است:
• اریتم نودوزوم، که بروز راش‌های برجسته بر روی ساق پا و مفاصل است، که اغلب در لمس حالت افتاده و گرم دارند
• بروز قلنبگی یا توده در زیر پوست، مخصوصاً در اطراف بافت مجروح
• تغییر رنگ پوست، که در آن بخشی از نواحی پوست روشن‎تر یا تیره‎تر از معمول به نظر می‎رسند
• جراحت یا زخم، که به آسیب دایمی و تخریب پوست منجر می‎گردد و اغلب روی گونه‌ها، بینی و گوش‎ها بروز می‏یابد

مفاصل، بافت‎های متصل، استخوان‌ها و عضلات
علایم در این موارد عبارتند از:
• ارتریت
• از دست دادن کنترل بر عضله، تون (آهنگ) یا عملکرد
• کاهش انعطاف‌پذیری، سهولت یا محدودۀ حرکت
• درد مفاصل منتشر
• خستگی یا ضعف منتشر

تشخیص
شناسایی علایم سارکوئیدوز ممکن است دشوار باشد.
در حدود 90 درصد تمامی موارد دارای علایم کافی برای تشخیص از سوی دکتر نیستند. این وضعیت حتی ممکن است با استفاده از دستگاه‎های رادیوگرافی هم قابل تشخیص نباشد.
تشخیص در اغلب اوقات در طول معاینه یا انجام آزمایش برای سایر اختلالات پزشکی صورت می‎گیرد، برای مثال در هنگام عکسبرداری اشعۀ X برای موارد زیر:
• پنومونی
• جراحت
• سرطان ریه
اگر شک به سارکوئیدوز وجود داشته باشد دکتر معاینه برای یافتن دستگاه صدمه دیده و مرور تاریخچۀ پرشکی فرد را آغاز می‎کند.
دیگر تست‎های مورد استفاده برای تشخیص سارکوئیدوز شامل موارد زیرند:
• CT اسکن
• اسکن توموگرافی انتشار پوزیترون (PET)
• عکسبرداری اشعه ایکس قفسۀ سینه برای ارزیابی درگیری گره‎های لنفاوی و صدمه به ریه
• تست‎های عملکرد ریه برای ارزیابی حجم ریه یا جریان خون و تحویل اکسیژن همراه آن
• معاینۀ چشم
• آزمایش‎های خون برای ارزیابی عملکرد یا تغییرات دستگاه‎های بدن، و به طور مشخص اندازه‎گیری آنزیم‎ها و نشانگرهای کلیه
• بیوپسی بافت

درمان و دورنما
در تقریباً نیمی از موارد سارکوئیدوز، علایم بیماری خودبه‎خود محو شده یا از بین می‎روند.
موارد شدیدتر یا مزمن بیماری ممکن است از درمان سود ببرند. اگرچه در حال حاضر هیچ درمان قطعی برای سارکوئیدوز وجود ندارد، گزینه‎های دارویی کنونی علایم بیماری را مداوا می‎کنند.
برخی از داروها و گزینه‎های درمانی در دسترس برای سارکوئیدوز عبارتند از:
• کورتیکوستروئیدهای ضد التهابی خوراکی یا موضعی
• داروهای سرکوب کنندۀ سیستم ایمنی
• جراحی
• هیدورکسی‎کُلراکوئین (پلاکنیل)
•  فاکتور آلفای نکروز تومور (TNF – آلفا)

عوارض
این موضوع اهمیت دارد که سارکوئیدوز به درستی درمان شود زیرا عوارض آن می‎تواند شامل عوارض درازمدت از جمله موارد مندرج در فهرست زیر باشد:
• بیماری‎های قلبی
• کوری
• مشکلات تنفسی
• آسیب یا نارسایی کلیوی
• فلج عضلانی
• بروز اختلالات پوستی یا تغییر رنگ پوست

Source:
medicalnewstoday.com
Sarcoidosis: Causes, symptoms, and treatment
Written by Jennifer Huizen Reviewed by Suzanne Falck, MD, FACP
Last reviewed: Tue 27 June 2017